Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит (УП, узелковый периартериит, болезнь Куссмауля-Майера) - некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул .
Эпидемиология. Первичная заболеваемость УП составляет 0,2-1,0 случай на 100 тыс. населения. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология УП неизвестна. Началу болезни могут предшествовать инсоляция, вакцинация, приём лекарственных препаратов, вирусный гепатит В, ОРВИ, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция, роды.
Патогенез УП связан с развитием аутоиммунного воспаления в стенках артерий, в основе которого лежит иммунокомплексный механизм, с участием системы комплемента и клеточные иммунные реакции.
Патологическая анатомия УП характеризуется сегментарным некротизирующим васкулитом артерий мышечного типа преимущественно в местах деления сосудов. Поражаются артерии среднего и мелкого калибра, реже артериолы и крайне редко венулы. В патологический процесс практически никогда не включаются аорта и другие крупные эластические артерии. В стенках артерий выявляют инфильтрацию нейтрофилами и в меньшей степени лимфоцитами и эозинофилами в сочетании с фибриноидным некрозом средней оболочки сосудов. В процессе развития заболевания происходит полное нарушение архитектоники сосудистой стенки с замещением эластической мембраны фибрином и формированием аневризм стенки артерии с пристеночным тромбозом. Исходом воспаления является склероз стенки артерии и окклюзия просвета сосуда. Изменения в лёгких могут проявляться в виде лёгочного васкулита и/или интерстициального пневмонита. Лёгочный васкулит характеризуется деструктивно-пролиферативным процессом в стенках ветвей лёгочной и бронхиальных артерий с образованием некрозов и развитием мелких аневризм поражённых сосудов. Интерстициальный пневмонит характеризуется прогрессирующим пневмофиброзом.