АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
Начиная с 50-х годов ХХ в. отмечено увеличение числа врожденных пороков развития разных органов человека. В США ежегодно рождаются 80 000 детей с наследственными дефектами. До 1 года жизни от пороков развития погибают 0,5% детей. У взрослых к нарушениям развития присоединяется инфекция, приводящая к хроническому воспалительному заболеванию легких, которое вуалирует картину порока развития.
Предложено много классификаций пороков развития легких. В 1960 г. отечественную классификацию составил В. И. Колесов.
Не все пороки развития являются болезнью или влекут за собой развитие болезни. При некоторых аномалиях ткань легкого и его функция остаются нормальными: аномалии отхождения бронхов, перемещенные бронхи, дополнительные доли легкого. Их называют малыми пороками.
Большие пороки - гипоплазия легких, кистозные легкие, трахеобронхомегалия, внутридолевая секвестрация легкого. Эти пороки развития нарушают функцию легких, и на их фоне возникают болезни.
Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого
Агенезия - отсутствие легкого и главного бронха. Аплазия - отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Гипоплазия - главный и долевые бронхи оканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита.
Порок развития клинически проявляется уже в первые годы жизни. Ребенок отстает в физическом развитии, наблюдаются дефор-
мация грудной клетки на стороне поражения, деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Быстро развивается воспаление в легком.
Клиническое наблюдение: больная, 18 лет, родилась недоношенной, 7 мес гестации; аплазия левого легкого диагностирована сразу после рождения; в настоящее время частые пневмонии и бронхиты (рис. 2.1).