Глава 12. Заболевания периферической нервной системы

ПОЛИНЕВРОПАТИИ

Полиневропатии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов (греч. poly - много, neuro - нерв, pathos - болезнь).

МКБ-10:

G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;

G61. Воспалительная полиневропатия;

G62. Другие полиневропатии;

G63^♠. Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Классификация

В настоящее время общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные, при которых первично поражение осевого цилиндра, и демиелинизирующие, в основе которых лежит патология миелина.

По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. В чистом виде эти формы наблюдают редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или всех трех видов нервных волокон, например моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные формы.

По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить на наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

• Наследственные полиневропатии:

- наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) типа 1 (синонимы - невральная амиотрофия ШаркоМари, демиелинизирующий тип НМСН);

- синдром Русси-Леви (фенотипический вариант НМСН 1А);

■ НМСН типа 2 (аксональный тип НМСН);

■ НМСН типа 3 (синдром Дежерина-Сотта, гипертрофический тип НМСН);

■ НМСН типа 4 (болезнь Рефсума);

■ невропатия со склонностью к параличам от сдавления;

■ порфирийная полиневропатия;

■ наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии.

• Приобретенные полиневропатии:

■ аутоиммунные полиневропатии:

- острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (СГБ, синдром Миллера-Фишера);

- острая воспалительная аксональная полиневропатия (аксональный тип СГБ);

- ХВДП;

- парапротеинемические полиневропатии;

- паранеопластические полиневропатии;

- множественные мононевропатии - моторная мультифокальная невропатия с блоками проведения, сенсомоторная мультифокальная невропатия с блоками проведения (синдром Самнера-Льюиса);

■ метаболические полиневропатии:

- диабетическая полиневропатия;

- полиневропатия при других эндокринных заболеваниях;

- уремическая полиневропатия;

- печеночная полиневропатия;

- полиневропатия при первичном системном амилоидозе;

■ полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов:

- витамин В₁-дефицитная полиневропатия;

- витамин В₆-дефицитная полиневропатия;

- витамин В₁₂-дефицитная полиневропатия;

- витамин Е-дефицитная полиневропатия;

■ токсические полиневропатии:

- алкогольная полиневропатия;

- лекарственные полиневропатии;

- полиневропатии при отравлении тяжелыми металлами, органическими растворителями и другими токсичными веществами;

■ полиневропатии при системных заболеваниях (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, саркоидоз, васкулиты);

■ инфекционно-токсические полиневропатии:

- дифтерийная инфекционно-токсическая полиневропатия;

- полиневропатия после гриппа, кори, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза;

- поствакцинальные полиневропатии;

- полиневропатия при клещевом боррелиозе;

- полиневропатия при ВИЧ-инфекции;

- полиневропатия при лепре.

Мультифокальная моторная и сенсомоторная мононевропатии, строго говоря, не относятся к полиневропатиям, но также являются системными аутоиммунными заболеваниями периферических нервов, в связи с чем рассматриваются в этом разделе.