Н.Л. Богуш
Аутоиммунные болезни (АИБ) - хронические рецидивирующие заболевания, при которых повреждение органов и тканей происходит в результате иммунных реакций, направленных на собственные ткани организма.
АИБ поражают 5-7 % населения земного шара. На сегодняшний день насчитывают около 40 нозологических единиц. Женщины заболевают чаще, чем мужчины, при этом характерно возникновение заболевания в молодом возрасте.
Аутоантигены по химической природе - белки, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, сахара, стероиды.
Характерно появление аутоантител, которые подразделяют на:
- органоспецифические: к рецепторам (тиреотропного гормона, ацетилхолина, адренокортикотропного гормона), к специфическим для органов белкам (тиреоглобулину), пептидным гормонам (инсулину);
- клеточно-специфические: к белковым компонентам мембран различных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов);
- органонеспецифические: к нуклеиновым кислотам и нуклеопротеидам, цитоплазматическим белкам, белкам цитоскелета, стрессбелкам и др.
В основу данной классификации АИБ положена иммунологическая специфичность аутоантител. К аутоиммунным болезням относят:
- органоспецифические АИБ (тиреоидит Хашимото, первичная микседема, диффузный токсический зоб, или базедова болезнь, первичная надпочечниковая недостаточность, или болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа, атрофический гастрит при пернициозной анемии, миастения гравис и др.);
- органонеспецифические АИБ (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия);
- аутоиммунные заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунный агранулоцитоз).
Этиология АИБ неизвестна. Даже судя по названиям болезней видно, что найти общую причину столь разных заболеваний очень трудно. Патогенез более понятен - агрессия собственной иммунной системы против своих тканей. Что является антигеном (АГ)? Если нормальные АГ клеточных мембран или межклеточного вещества распознаются как «чужие» АГ и подвергаются атаке иммунной системы, то в этом случае развиваются истинные или первичные АИБ, в основе которых лежит срыв иммунологической толерантности. Если нормальные ткани подверглись сначала какому-либо изменению и потом из них образовались измененные АГ (неоантигены ), ставшие инициаторами иммунной атаки, в таком случае это будут вторичные АИБ. К сожалению, неизвестность этиологии не позволяет достоверно определить, первичная это или вторичная АИБ.