В генезе повышения давления в малом круге кровообращения большое значение придается механизму вазоспазма в ответ на острую гипоксическую реакцию как ключевому фактору в формировании данного состояния (Gunen H. еt al., 2006; Palevsky H.I. еt al., 1990; Peters D. еt al., 2011). Однако в последние годы представления исследователей о развитии легочной гипертензии расширились: сегодня в патогенезе ЛГ стала активно изучаться роль ЭД (Cella G. et al., 2001; Rubin M. et
al. 2009).
Впервые самостоятельная роль эндотелия в регуляции сосудистого тонуса была описана в статье R.F. Furchgott и J.V. Zawadzki, опубликованной в журнале Nature в 1980 г. Авторы обнаружили способность изолированной артерии к самостоятельному изменению своего мышечного тонуса без участия центральных механизмов. Главная заслуга в этом отводилась эндотелиальным клеткам, которые были охарактеризованы как «сердечно-сосудистый эндокринный орган, осуществляющий связь в критических ситуациях между кровью и тканями». За последние 30 лет было доказано, что эндотелий - это отнюдь не пассивный барьер, а активный эндокринный орган, чья дисфункция является обязательным компонентом практически всех сердечно-сосудистых заболеваний, включая атеросклероз, гипертонию, ишемическую болезнь сердца, хроническую сердечную недостаточность (Агеев Ф.Т., 2003; Иванова О.В. и др., 1997; Ольбинская Л.И. и др., 2004; Gokce N. et al., 2002; Luscher T.F., 2000; Simova I. et al., 2008; Takeki Suzuki et al., 2008).
В настоящее время общепризнанно суждение о ключевой роли нарушения функции эндотелия в патогенезе идиопатической и наследственно обусловленной ЛГ (Antonio A. Lopes et al., 2000; Humbert M. et al., 2004). В ряде опытов на животных и некоторых исследованиях у взрослых пациентов с хроническими бронхолегочными заболеваниями показан сложный патогенез ЛГ, одной из неотъемлемых сторон которого также является развитие ЭД (Юлдашева И.А., 2004; Jankov R.P. et al., 2000; Kuzubova N. et al., 2011).