Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врожденных аномалий развития. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек.
Пороки развития женских половых органов возникают в процессе воздействия тератогенных факторов в эмбриональный, фетальный или постнатальный периоды.
К внешним тератогенным факторам относятся:
• инфекции;
• ионизирующее излучение;
• лекарственные средства;
• интоксикации (алкоголь, наркотические, вредные химические вещества).
К внутренним тератогенным факторам относятся:
• все патологические состояния материнского организма (осложнения беременности, родов);
• реализация наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.
Классификация
• Пороки развития наружных половых органов:
- недоразвитие передней стенки мочеиспускательного канала (эписпадия);
- недоразвитие задней стенки мочеиспускательного канала (гипоспадия);
- заращение заднего прохода (atrezia ani);
- перемещение заднего прохода в область преддверия влагалища (anus vestibularis);
- сращение больших и малых половых губ;
- удлинение клитора, удлинение малых половых губ;
- гермафродитизм:
◊ истинный гермафродитизм; ◊ псевдогермафродитизм. • Пороки развития внутренних половых органов:
- атрезия (заращение) гимена;
- полная или неполная аплазия (отсутствие влагалища и матки):
◊ полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
◊ полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
◊ полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
◊ частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
- пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков: