БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
СИНОНИМЫ
Аганглионарный мегаколон. Врождённый мегаколон (megacolon congenitum). Аганглиоз толстой кишки. Гигантизм толстой кишки. Идиопатический мегаколон.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнью Гиршпрунга называют расширение части или всей ободочной кишки, обусловленное функциональной неполноценностью в дистальном отделе толстой кишки в связи с его аганглиозом. Об отдельных случаях этого заболевания в литературе были сообщения ещё в XIX веке, однако именно датский педиатр H. Hirshsprung [1] дал классическое клиническое описание болезни, которой позднее было присвоено его имя.
КОД ПО МКБ-10
Q43.1. Болезнь Гиршпрунга.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота болезни Гиршпрунга достоверно не известна, её принято определять как 1 на 5000 новорождённых [2]. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек.
ЭТИОЛОГИЯ, ЭМБРИОПАТОГЕНЕЗ
Причина врождённого гигантизма ободочной кишки длительное время оставалась неизвестной, хотя в начале XX века были сообщения, основанные на гистоморфологических исследованиях, об отсутствии при болезни Гиршпрунга ганглиозных клеток в дистальных отделах толстой кишки [3]. Качественный перелом в понимании сущности болезни произошёл с появлением работы O. Swenson с соавторами [4, 5], которые подробно изучили автономную иннервацию толстой кишки у больных разного возраста, включая новорождённых, имевших симптомы "врождённого мегаколон", и установили, что при болезни Гиршпрунга суженная аганглионарная зона различной протяжённости переходит постепенно в краниальном направлении в зону с нормальным строением парасимпатического сплетения. Авторы пришли к выводу, что основной патологический очаг локализуется именно в суженной части дистальнее расширенного участка, и это коренным образом изменило лечебную тактику. Данная концепция с полным успехом прошла проверку временем [6-14].
Согласно современным представлениям об эмбриогенезе кишечной иннервации вообще и при болезни Гиршпрунга в частности, ганглиозные клетки автономного интрамурального сплетения возникают в результате созревания нейробластов, являющихся дериватами нервного гребешка. У человеческого эмбриона нейробласты на той стадии, когда их впервые обнаруживают, непосредственно прилегают к глотке и тесно связаны с нервом. В последующие недели, с 6-й по 8-ю, нейробласты мигрируют в каудальном направлении в определённой временнóй последовательности [15]. На 6-й неделе нейробласты обнаруживают в кардиальном отделе желудка, на 7-й они колонизируют тонкую кишку по всей её длине. Это сравнительно быстрое рассеивание может происходить и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и поперечная ободочная кишки заселяются нейробластами, из которых позднее формируется межнервное сплетение. Миграция нервных клеток к нижележащим отделам толстой кишки происходит значительно дольше: к сегменту от левого (селезёночного) изгиба до анального сфинктера она продолжается от 9-й до 12-й недели. Именно на этой стадии развития мигрировавшие клетки определяются в интрамуральном ауэрбаховском сплетении. Впоследствии нейробласты появляются и в поверхностном майсснеровском сплетении. Созревание нейробластов в ганглиозные клетки происходит как цефалокаудально, так и в направлении от ауэрбаховского к майсснеровскому сплетению. Этот процесс не заканчивается к рождению, продолжаясь на протяжении первых 2 лет жизни [16].