Врожденная патология и кистозные болезни (повреждения) легких
Кистозные болезни легких могут быть врожденными [МКБ-10: Q33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого] и приобретенными (МКБ-10: J98.4 Другие поражения легкого), различными по этиологии (инфекции, баротравма, опухоли, инфаркты легких). Кистозные изменениях легких у пациентов старше 30 лет могут сочетаться с патологией бронхиол и других структур ацинуса.
Классификация кистозных изменений легких с учетом мальфор-маций - врожденных аденоматозных пороков развития следующая.
• Кистозные изменения легких: врожденные аденоматозные пороки развития 0-IV типов.
• Периферические кисты:
✧ вследствие инфаркта легкого;
✧ при синдроме (болезни) Дауна;
✧ в сочетании со спонтанным пневмотораксом.
• Внутрилегочная (внутридолевая) секвестрация.
• Внелегочная долевая секвестрация в сочетании с врожденными аденоматоз-ными пороками развития II типа.
• Интерстициальная эмфизема легких: ✧ острая;
✧ персистирующая.
• Врожденная лимфэктазия легких.
• Плевролегочная бластома: ✧ типа I (кистозная);
✧ типа II (кистозно-солидная).
• Инфекционно-паразитарные кисты:
✧ некротическая пневмония с образованием абсцессов; ✧ паразитарные кисты.
МОРФОЛОГИЯ
К псевдокистам относят врожденные аденоматозные пороки развития типа 0 и III, лобарную (долевую) эмфизему легких новорожденных, врожденную диа-фрагмальную грыжу, бронхогенные кисты, пневмоторакс, пневмомедиастинит, пневмоперикардит, респираторно-синцитиальную вирусную пневмонию, брон-хоэктазы как составную часть муковисцидоза, лимфангиому и сосудистые пороки развития.
Тип 0 встречают менее чем в 2% наблюдений всех врожденных аденоматозных пороков развития, описано лишь 12 больных с этой патологией. При этом типе врожденных аденоматозных пороков развития легкие составляют менее 50% их должного объема (для соответствующего возраста), их поверхность диффузно бугристая. Гистологически вся ткань легких представлена бронхоподобными структурами с мышцами, железами и хрящевыми пластинками. Терминальные бронхиолы встречаются крайне редко, ткань между описанными выше структурами представлена коллагеновыми волокнами, мезенхимальными клетками, толстостенными артериями, широкими сосудами капиллярного типа, аморфными базофильными массами и очагами экстрамедуллярного кроветворения.