Глава 2. Определение, классификация и эпидемиология легочной гипертензии

Авдеев С.Н.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГ

Легочная гипертензия (ЛГ) определяется как среднее давление в ЛА (ДЛА_ср; PAP_m) >25 мм рт.ст. в покое [1-5]. Таким образом, ЛГ является клиническим синдромом (гемодинамическое и патофизиологическое состояние) и не может рассматриваться как специфическое «заболевание».

Кроме PAP_m, важным гемодинамическим параметром, использующимся для определения ЛГ, является давление заклинивания ЛА (ДЗЛА; PAWP). Таким образом, на основе разных сочетаний значений показателей PAWP, PVR и сердечного выброса (СВ; CO), можно описать несколько гемодинамически различных типов ЛГ (табл. 2.1) [6]. Различие между прекапиллярной (нормальное PAWP) и посткапиллярной (повышенное PAWP) ЛГ [7] очень важно, потому что стратегия лечения этих 2 состояний значительно различается, и терапия, эффективная при прекапиллярной ЛГ, может обусловить неблагоприятные сдвиги при посткапиллярной ЛГ, и наоборот.

Таблица 2.1. Гемодинамические определения ЛГ

Примечание. Все значения приведены в условиях покоя. TPG - транспульмональный градиент давления (PAP_m - PAWP); ЛАГ - легочная артериальная гипертензия; ХТЭЛГ - хроническая тромбоэмболическая ЛГ; ^♠ - высокий CO возможен при гиперкинетических состояниях, таких как системно-легочный шунт (только в легочной циркуляции), анемия и гипертиреоз и др.; ^♠♠ - в соответствии с табл. 2.2.

Клинических состояний, ассоциированных с развитием ЛГ, значительно больше, чем гемодинамических типов ЛГ (см. табл. 2.1). В новой клинической классификации ЛГ [1] представлено 37 клинических синдромов, которые собраны в 6 групп в соответствии с морфологическими, патофизиологическими и терапевтическими характеристиками ЛГ: ЛАГ (группа 1); легочная веноокклюзионная болезнь (ВОБ) (группа 1'); ЛГ, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца (группа 2); ЛГ, ассоциированная с заболеваниями легких и(или) гипоксемией (группа 3); ХТЭЛГ (группа 4) и ЛГ с неясными и(или) мультифакторными механизмами (группа 5). Несмотря на сходное повышение PAP_m и PVR в различных клинических группах ЛГ, механизмы развития ЛГ, диагностические подходы и терапевтические алгоритмы могут быть совершенно разными.