В.П. Поп
Лимфома Беркитта (ЛБ) - высокоагрессивная лимфоидная опухоль, в большинстве случаев связанная с транслокацией и нарушенной регуляцией гена c-myc на 8 хромосоме и состоящая из зрелых высокопролиферирующих малых нерасщепленных В-клеток, которые экспрессируют фенотип зародышевых центров. Заболевание было описано ирландским хирургом Д. Беркиттом в 1958 г., который наблюдал у африканских детей быстрорастущую «саркому», поражающую преимущественно челюсти и впоследствии получившую название «лимфома Беркитта».
Код по МКБ-10:
• C83.7 Опухоль Беркитта;
• B21.1 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями лимфомы Беркитта.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Лимфома Беркитта составляет до 40% всех НХЛ у детей и менее 2% у взрослых. В зависимости от эпидемиологических особенностей выделяются три варианта лимфомы Беркитта.
Эндемическая ЛБ преимущественно встречается у детей в эндемичных районах экваториальной Африки, Папуа-Новой Гвинее, где заболеваемость составляет 5-15 на 100 000 населения, с пиком в возрастном интервале 4-7 лет и преобладанием мальчиков 2:1. Этот вариант ЛБ в 95% случаев ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ), а часто - и с малярийным плазмодиумом. ВЭБ находят почти во всех случаях.
Спорадическая ЛБ встречается по всему миру в различных возрастных группах, с частотой 2-3 случая на 1 000 000 человек, преимущественно у детей и молодых взрослых (возрастная медиана взрослых - 30 лет). Ассоциация с ВЭБ выявляется в 15-20% случаев.
ЛБ, ассоциированная с иммунодефицитом, составляет 35-40% в группе иммунодефицитных лимфом, частота возникновения - 6 случаев на 1000 больных СПИДом. ЛБ насчитывает 30-40% случаев неходжкинских лимфом среди ВИЧ-позитивных пациентов. Сравнительно с другими ВИЧ-инфицированными пациентами с неходжкинскими лимфомами типа диффузной В-крупноклеточной лимфомы (ДБККЛ), пациенты с ЛБ отличаются следующими признаками: молодой возраст, СПИД реже является у них первичным диагнозом, высокое количество CD4-клеток (обычно >200 клеток/мкл). ВИЧ-ассоциированная ЛБ имеет некоторые сходные признаки с эндемической ЛБ. ВИЧ-инфекция, как и малярия, ведет к поликлональной В-клеточной активации и этим допускает возможность слабого контроля над пролиферацией ВЭБ+ В-клеток. Ассоциация с ВЭБ выявляется в 25-40% случаев. Этот вариант ЛБ развивается у некоторых пациентов после трансплантации и у лиц с врожденным иммунодефицитом.