К.Д. Капланов
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Классификация Всемирной организации здравоохранения 2008 г. определяет лимфому из клеток зоны мантии (ЛКЗМ) как В-клеточную опухоль, состоящую из мономорфных мелких или средних лимфоидных клеток, с неровными контурами ядра и транслокацией гена CCND1. Характерно отсутствие трансформированных центробластов, параиммунобластов и центров пролиферации.
Лимфома из клеток мантийной зоны составляет 6-10% всей структуры неходжкинских лимфом. Заболеваемость в США и странах Европы приблизительно равна 2-3:100 000 в год, с преобладанием среди заболевших людей белой расы (0,61:100 000), нежели афроамериканцев (0,32:100 000). ЛКЗМ чаще возникает в пожилой возрастной группе - медиана возраста 60-65 лет, с преобладанием в структуре мужчин (2:1-6:1).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Подобно другим лимфатическим новообразованиям, этиологические и эпидемиологические факторы риска неизвестны.
Предполагается, что опухоль развивается из наивных прегерминальных В-лимфоцитов первичных или клеток зоны мантии вторичных лимфоидных фолликулов.
Наиболее важным патогенетическим этапом развития ЛКЗМ является транслокация генов, кодирующих циклин D1 (CCND1) и тяжелые цепи иммуноглобулинов - t(11;14)(q13;q32). Описана также транслокация CCND1 с генами легких цепей иммуноглобулинов. Результатом транслокации является гиперэкспрессия РНК CCND1 и накопление в клетке циклина D1. Гиперэкспрессия циклина D1 приводит к подавлению ингибирующего влияния факторов RB и p27kip1 на процесс перехода клеточного цикла из фазы G1 в S. Потеря контроля над клеточной пролиферацией сопровождается развитием устойчивости к апоптозу, нарушением ответа на повреждающие ДНК агенты и генетической нестабильностью исходного опухолевого клона.