В.П. Поп
Неходжкинская лимфома, первично ассоциированная с выпотом, или первичная лимфома серозных полостей (ПЛСП) - редкий агрессивный В-клеточный вариант лимфом, проявляющихся массивным плевральным, перикардиальным или перитонеальным выпотом без признаков определяемого опухолевого поражения лимфатических узлов или экстранодальных органов. Обычно выявляется инфицирование (HHV-8) или иммунодефицитное состояние. Также при этой лимфоме нередко встречается вирус Эпштейна-Барр.
Код по МКБ-10: C85.7 - Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
У значительной части больных лимфоме предшествуют саркома Капоши или болезнь Кастлемана как другие проявления HHV-8-инфекции. Заболевание встречается и у пожилых пациентов с иммунодефицитом, а также в районах с преобладанием инфекции вирусом Эпштейна-Барр и HHV-8 (например, Средиземноморье). При отсутствии ассоциации HHV-8 у части больных с ПЛСП выявляется связь с вирусом гепатита С. Часто пациенты с ПЛСП - ВИЧ-позитивные мужчины с выраженным дефицитом CD4-клеток. В анамнезе обычно имеются указания на предшествующий СПИД.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Главной особенностью ПЛСП является склонность опухолевых клеток к росту в жидкой среде серозных полостей организма: плевральной, перикардиальной, брюшинной, не сопровождаясь при этом внеполосными опухолевыми массами. Симптомы заболевания обычно являются результатом масс-эффекта из-за накопления злокачественного выпота. Следовательно, пациенты часто жалуются на одышку или увеличение живота. Признаков распространения лимфомы на отдаленные области обычно не наблюдается. Наиболее частыми причинами смерти являются оппортунистические инфекции, осложнения, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией, и прогрессирование лимфомы.