идиопатическая (первичная) легочная гипертензия
Идиопатическая (первичная) ЛГ - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации ПЖ и фатальным прогнозом.
КОД ПО МКБ-10
I 27.0.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость составляет не более 1-2 на 1 млн. Средний период от начала заболевания до установления диагноза составляет около 2 лет, а средняя выживаемость с момента диагностики заболевания - 2,8 года.
ПРОФИЛАКТИКА
Не разработана.
СКРИНИНГ
• Трансторакальная ЭхоКГ.
• Нагрузочная стресс-ЭхоКГ при обследовании родственников больных с семейной ЛГ (чувствительность составляет 87%, а специфичность - 100%).
• В сомнительных случаях показана катетеризация правых отделов сердца.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В настоящее время вместо термина «первичная легочная гипер-тензия» используют термин «идиопатическая легочная гипертен-зия». Под идиопатической ЛГ понимают только спорадические случаи заболевания.
Клиническая классификация (Венеция, 2003)
• Легочная гипертензия.
✧ Идиопатическая.
✧ Семейная.
✧ Ассоциированная:
- с системными заболеваниями соединительной ткани;
- врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты);
- портальной гипертензией;
- ВИЧ-инфекцией;
- лекарственными и токсическими поражениями;
- другими заболеваниями (поражение щитовидной железы, болезнь Гошера, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, сплен-эктомия).
✧ Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров:
- легочная вено-окклюзионная болезнь;
- легочный капиллярный гемангиоматоз.