Адренокортикальный рак
Общие положения
■ Клинические рекомендации направлены на улучшение результатов диагностики и лечения пациентов с адренокортикальным раком (АКР).
■ Клинические рекомендации не рассматривают абсолютно всех аспектов проблемы и возможных исключений из правил.
■ Клинические рекомендации не могут гарантировать определенный результат, и при этом они не устанавливают стандарты ведения больных.
■ Клинические рекомендации не предназначены для лечения конкретного пациента. Решения о ведении больного должны основываться на обследовании каждого пациента с учетом индивидуальных обстоятельств.
Таблица 28. Градация уровней доказательности рекомендаций
| Уровень | Определение |
| А | Настоятельно рекомендуется. Высокий уровень доказательности того, что выполнение может в значительной мере улучшить состояние здоровья. Доказательство включает результаты, полученные в ходе хорошо спланированных клинических исследований с качественным дизайном, проводимых на репрезентативной популяции |
| В | Рекомендуется. Выполнение может в значительной мере улучшить состояние здоровья. Уровень доказательности ограничен количеством, качеством, согласованностью отдельных исследований, возможностью внедрения в рутинную практику или косвенным происхождением данных |
| С | Рекомендуется. Рекомендация основана на мнении экспертов |
| D | Не рекомендуется. Рекомендации основаны на данных о том, что выполнение не приведет к улучшению состояния здоровья или же вред от применения будет превосходить выгоду |
| Е | Ни за, ни против. Нет достаточного количества доказательств ни за, ни против использования рекомендации либо доказательства низкого качества или данные противоречивы. В результате не определено соотношение пользы и вреда от применения |
Введение
АКР - редкое заболевание, характеризующееся поздним сроком выявления, агрессивностью клинического течения и до настоящего момента неблагоприятным лечебным прогнозом. АКР может быть гормонально-активным, являясь причиной субклинического или манифестного синдрома Иценко-Кушинга и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника.
Редкость АКР обуславливает объективные трудности из-за отсутствия адекватных проспективных исследований и достаточного опыта лечения вне специализированных учреждений, концентрирующих этих больных. Однако за рубежом в течение последних 30-40 лет проведены достаточно большие, как проспективные, так и ретроспективные, исследования, часть из которых включают в себя до 500 пациентов. К сожалению, в России исследований с подобным числом пациентов не проводилось. В связи с этим настоящие рекомендации в основном опираются на доказательную базу и экспертное мнение зарубежных исследователей. Европейское общество онкологов в 2012 г. приняло клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных поражений надпочечника [15] (Berruti A., Baudin E., Gelderblom H.R. et al. Adrenal cancer: European Society for Medical Oncology Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up on behalf of the European Society for Medical Oncology Guidelines Working Group // Annals of Oncology. - 2012. - Vol. 23. - P. 131-138). Также не менее значимыми являются руководства, разработанные NCCN, крупнейшим мировым альянсом ведущих центров по изучению и разработке алгоритмов диагностики и лечения раковых заболеваний [71] (NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Neuroendocrine tumor, Version 1.2014). Предлагаемые клинические рекомендации на настоящий момент являются основными согласительными документами, регулирующими положения практической деятельности врачей при АКР.
Диагностические и лечебные опции в отношении пациентов с АКР требуют мультидисциплинарного подхода, наиболее заинтересованными специалистами являются онкологи, хирурги, эндокринологи, специалисты по лучевой диагностике и патоморфологи.