Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких (ЛКГЛ) (син. гистиоцитоз Х , эозинофильная гранулема легких, дифференцированный гистиоцитоз) относится к редким формам заболеваний, характеризующихся пролиферацией в органах и тканях клеток Лангерганса.
Активация макрофагальных фагоцитов, к которым, кроме клеток Лангерганса, относят также дендритические фолликулярные, интердигитирующие дендритические, фибробластические ретикулярные, синусоидальные, макрофаги, вызывает различные типы пролиферативных реакций.
В зависимости от преимущественной локализации изменений выделяют несколько вариантов гранулематоза из клеток Лангерганса, различающихся по клинической картине (табл. 27.1).
Таблица 27.1. Клинические варианты гранулематоза из клеток Лангерганса
| Вариант заболевания | Возраст начала болезни | Поражаемые органы | Прогноз |
| Вариант Леттерера-Сиве | Дети младше 2 лет, взрослые | Кожа, кости, костный мозг, легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы, тимус, гипофиз | Часто неблагоприятный |
| Мультифокальная эозинофильная гранулема: вариант Хенда-Шюллера-Крисчена | Дети и взрослые | Кости, кожа, легкие, оболочки головного мозга, гипофиз, лимфатические узлы | Различен, часто неблагоприятный |
| Локальная эозинофильная гранулема или ЛКГЛ | Взрослые до 40 лет | Легкие, кости, реже кожа | Чаще благоприятный |
Преимущественный возраст дебюта ЛКГЛ - 20-40 лет. Заболевание встречается в основном у курящих мужчин; однако имеются сообщения о развитии ЛКГЛ у женщин и некурящих.