ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕИТ (болезнь Педжета)
Деформирующая остеодистрофия (деформирующий остеит, или болезнь Педжета) впервые описана в 1877 г. Заболевают ею люди после 40-50 лет, преобладают лица мужского пола. Описаны случаи семейного заболевания. Ло-
кализуется процесс преимущественно в длинных трубчатых костях, костях черепа, таза и в позвоночнике.
В основе патогенеза заболевания лежат первоначальные изменения жизнедеятельности костной ткани в одном или в нескольких отделах скелета при нормальном течении обменных процессов в целом организме. Поражение может локализоваться в одной кости (монооссально) или в нескольких (по-лиоссально). Рентгенологически заболевание проявляется в виде утолщения костей, в частности длинных трубчатых, их деформации с саблевидным искривлением. Корковый слой кости при этом расширяется, приобретает балочную структуру с неравномерными пространствами между балками.
Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур. Губчатая кость эпифизов приобретает грубый рисунок с очагами ос-теопороза и остеосклероза.
Первоначально в кости нарушается остеобластическая функция, затем страдает ее опорная, а в последующем и двигательная функция. Иногда при этом вторично изменяются мягкие ткани и периферическая нервная система.
Клинически болезнь протекает длительно и бессимптомно. Основным ранним клиническим симптомом являются боли в костях, где протекает патологический процесс. Боли умеренные, тянущие, усиливающиеся по ночам и при изменении атмосферного давления, особенно при его снижении. Патологический процесс в кости приводит к ее деформации, особенно хорошо видной при локализации в большеберцовой кости. Отмечается также увеличение черепа, его деформация, при этом изменяется лицо больного. Локализация процесса в позвоночнике проявляется уменьшением роста пациента при непропорционально развитых конечностях. Отчетливым клиническим проявлением болезни Педжета становится патологический перелом. Возможны повторные переломы. Вторичные изменения мышечно-связочного аппарата наблюдаются при далеко зашедшем заболевании, которое проявляется гипотрофией мышц и постепенно усиливающейся контрактурой суставов. Вторичные неврологические расстройства чаще возникают при наличии патологического процесса в позвоночнике.