В неонатальном периоде возможна манифестация эндокринопатий и нарушений обмена, требующих оказания неотложной помощи уже на догоспитальном этапе. Причиной расстройств может быть как приобретенная, так и врожденная патология.
ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ (СИНДРОМ УОТЕРХАУСА-ФРИДЕРИКСЕНА)
Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) - синдром, характеризуемый резким снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов в сыворотке крови вследствие угнетения или повреждения надпочечников. ОНН осложняет течение приобретенной патологии (чаще всего острых инфекций) или развивается на фоне врожденного поражения надпочечников, но всегда требует оказания неотложной помощи. Первые признаки врожденного поражения надпочечников могут проявляться не только с первых часов или дней жизни, но и в возрасте 2-3 нед или еще позднее. При этом недостаточность надпочечников может протекать в острой форме или поначалу иметь подострое течение. Течение ОНН тяжелое, часто фульминантное, смерть возможна в течение первых часов заболевания.
Этиология острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных
У новорожденных этот синдром обусловлен массивным кровоизлиянием в оба надпочечника вследствие геморрагического синдрома на фоне генерализованных инфекций (неонатальный сепсис, трансплацентарные инфекции и др.), выраженной гипоксии или нарушений системы гемостаза либо острой ишемией надпочечников на фоне тяжелого течения соматических и острых инфекционных болезней. Причинами острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных могут быть наследственные дефекты биосинтеза глюкокортикоидов или врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).
К возможным причинам ОНН относят ятрогении (после терапии глюкокортикоидами), врожденную гипоплазию коры надпочечников, врожденный гипопитуитаризм и др.