9.1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О ЗАБОЛЕВАНИИ
Бронхолегочная дисплазия (БЛД, код по МКБ-10: P27.1) - полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии.
• Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол.
• Проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 сут жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности.
• Характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.
Бронхолегочная дисплазия впервые была описана в 1967 г. молодым врачом Стенфордского университета (США) W.H. Northway с соавт. в оригинальном исследовании. Был выполнен обзор историй болезней, данных рентгенограмм и патологоанатомических заключений 32 недоношенных детей, перенесших РДС новорожденных и требовавших искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и кислородной поддержки в течение 24 ч и более. На основании этих данных W.H. Northway сделал заключение о появлении нового заболевания легких - БЛД, развитие которого он связывал с проведением ИВЛ и длительным (более 150 ч) использованием для дыхания 80-100% кислорода. При исследовании эпителия, полученного из интубационной трубки, была выявлена плоскоклеточная метаплазия эпителия нижних отделов респираторного тракта, давшая название новой болезни.
Бронхолегочная дисплазия в развитых странах - самое частое хроническое заболевание легких у детей первого года жизни. Частота развития заболевания у недоношенных детей, находящихся на ИВЛ, достигает 30%. Заболеваемость обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении, среди детей с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении БЛД развивается у 47-80% и у 30% детей с очень низкой массой тела (ОНМТ) при рождении.