6.1. ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Определение
Надпочечниковая недостаточность - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников - одно из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.
Выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Различают первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников, и вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, сопровождающимся дефицитом АКТГ.
Синоним: гипокортицизм.
Код по МКБ-10
Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников
Е27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
Е27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников
Классификация
I. Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона):
1. Врожденная:
• врожденная гипоплазия коры надпочечников;
• гипоальдостеронизм;
• адренолейкодистрофия;
• семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов;
• синдром Аллгрова.
2. Приобретенная:
• аутоиммунный адреналит;
• инфекционный адреналит (туберкулез, сифилис, микозы);
• амилоидоз;
• метастазы злокачественных опухолей.
II. Вторичная недостаточность коры надпочечников:
1. Врожденная:
• изолированная недостаточность кортикотропина;
• гипопитуитаризм.
2. Приобретенная:
• деструктивное поражение гипофиза (опухоли, кровоизлияние, инфекции, аутоиммунный гипофизит).
III. Третичная недостаточность коры надпочечников:
1. Врожденная:
• изолированная недостаточность кортиколиберина;
• множественная недостаточность гипоталамуса.
2. Приобретенная:
• деструктивное поражение гипоталамуса.
IV. Нарушение рецепции стероидных гормонов:
• псевдогипоальдостеронизм.
V. Ятрогенная недостаточность коры надпочечников.