17.1. МАСТОЦИТОЗ
Термин «мастоцитоз» относится к группе заболеваний, характеризующихся скоплением тучных клеток в коже, а иногда и в других органах. Почти в 55% случаев заболевание появляется до 2-летнего возраста и у 10% детей появляется в возрасте между 2 и 15 годами. Мастоцитоз был впервые описан в 1869 г. Nettleship у девочки 2 лет. Название «пигментная крапивница» было предложено в 1878 г. Sangster. Термин «мастоцитозы», который в основном и применяется в настоящее время, предложил в 1936 г. Sezarg, обнаружив при гистологическом исследовании кожи инфильтрат, состоящий главным образом из тучных клеток (Mastzellen). Ellis в 1949 г. выявил у некоторых больных системный характер заболевания.
Этиология и патогенез. Причина мастоцитоза окончательно не ясна. Регуляция роста тучных клеток зависит от стволового клеточного фактора, продукция которого регулируется с-kit геном. При исследовании у взрослых пациентов были обнаружены c-kit мутации, но у детей подобных изменений не наблюдалось. Хотя мастоцитоз чаще является спорадическим заболеванием, встречаются и семейные случаи. Клинические проявления при мастоцитозе зависят от продукции тучными клетками биологически активных веществ. К медиаторам тучных клеток относятся гистамин, простагландин D2, гепарин, лейкотриены и др. При освобождении этих медиаторов развиваются симптомы, включающие кожные проявления (пятна, волдыри, пузыри) и чувство зуда. Иногда возникают системные процессы, включающие тошноту, абдоминальные боли, диарею, боли в костях, снижение давления и удушье. Имеются потенциальные триггеры дегрануляции тучных клеток. К ним относятся физические факторы (физические упражнения, горячая ванна, холод, УФО, горячие напитки); лекарства (Аспирин♠, морфин, нестероидные противовоспалительные вещества, кодеин, прокаин, рентгеновские контрастные вещества), профилактические прививки; укусы насекомых, уколы рыб и пища (яйца, лобстеры, шоколад, клубника, томаты, цитрусовые, спирт). Большинство из этих факторов несущественны у детей со средней степенью тяжести заболевания, и использование таких «раздражителей» должно быть минимизировано у детей с тяжелой формой заболевания и имеющих в анамнезе системные реакции. Классификация
• Пигментная крапивница.
• Мастоцитома.
• Диффузный мастоцитоз.
• Стойкая пятнистая телеангиэктазия.
• Системный мастоцитоз.
• Тучноклеточный лейкоз.
У детей чаще всего встречаются пигментная крапивница и мастоцитомы, реже диффузный мастоцитоз.