Боковой амиотрофический склероз (БАС) - хроническое, прогрессирующее заболевание ЦНС, характеризующееся поражением сегментарно-ядерных (нижних) мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола, корковых (верхних) двигательных клеток и пирамидных трактов, а также неуклонно прогредиентным течением с неизбежным летальным исходом.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
На основании результатов клинических, эпидемиологических и генетических исследований выделяют три самостоятельные формы БАС:
• спорадическую;
• семейную;
• западно-тихоокеанскую (встречается в трех эндемичных регионах - Марианские острова, преимущественно остров Гуам, полуостров Кии в Японии и западное побережье Новой Гвинеи).
Западно-тихоокеанская форма, часто сочетающаяся с комплексом «паркинсонизм-деменция», выделена как Гуам-тип.
Спорадическая форма БАС представляет особый интерес в связи с наибольшей заболеваемостью (до 90-95% от всех случаев БАС), одинаковым повсеместным распространением в мире (1-5 случаев на 100000 населения). В США этих больных около 20000, в Европейском союзе - 28000, в том числе 5000 в Англии [70]. В России насчитывается около 10000 подобных пациентов. Вместе с тем в разных странах наблюдается некоторый рост числа больных, установленный в результате динамических эпидемиологических исследований с интервалом 10-20 лет. Авторы связывают это обстоятельство с различными внешними факторами: близким расположением химических производств к источникам водоснабжения и принадлежностью к сельскохозяйственным профессиям в связи с широким использованием минеральных удобрений и пестицидов [41].
В литературе обсуждается возможное сочетание БАС с другими экзогенными факторами, в частности с особенностями диеты, травмами и электротравмами, курением [12, 26, 39, 51].