ГЛАВА 17. АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Ю.С. Бутов, Н.В. Махнева, И.В. Хамаганова

Системная красная волчанка

Красная волчанка - мультиорганное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит гиперпродукция широкого спектра ограноспецифических аутоантител и иммунных комплексов в сочетании с интерфероном 1-го типа. Аутоантитела и иммунные комплексы активируют Т- и В-клетки и повреждают соединительную ткань.

Коды по МКБ-10

• М32. Системная красная волчанка.

• М32.0. Лекарственная системная красная волчанка.

• М32.1. Системная красная волчанка с поражением других органов и систем.

• М32.8. Другие формы системной красной волчанки.

• М32.9. Системная красная волчанка неуточненная.

Этиология

Этиология до конца не установлена. Предполагается вирусная этиология заболевания, роль очаговой инфекции.

Патогенез

Большое значение придается аутоиммунному механизму развития красной волчанки. Существенного противоречия инфекционной и иммунологической концепций в развитии СКВ нет. Вирус, вызывая первичные поражения тканей, дает толчок для развития аутоиммунного процесса (рис. 17.1). Антитела против антигенов ядра клетки, объединенные под названием «антинуклеарный фактор», характерны для красной волчанки (рис. 17.2, а). При этом титры антител в большинстве случаев коррелируют с клинической формой и тяжестью заболевания. В тяжелых случаях (СКВ) титр достигают в РИФ до разведения 1:1000. Улучшение состояния больного сопровождается снижением титров до 1:100 и ниже. Существует мнение, что антинуклеарный фактор при СКВ обнаруживается практически в 100% случаев.

Рис. 17.1. Клинические проявления системной красной волчанки: а - на коже в области верхней трети спины располагаются множественные рассеянные эритематозносквамозные очаги в виде дисков и кольцевидной эритемы с четко очерченными ярко выраженной окраской приподнятыми краями, на поверхности которых отмечаются чешуйки; б - на коже в области волосистой части головы на слегка гиперемированном фоне располагается пузырь с твердой покрышкой и прозрачным содержимым. На коже ушной раковины отмечается эрозивный дефект; в - на коже в области плечевого пояса на месте буллезных высыпаний - рубцовая атрофия