В.А. Молочков
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - системное гранулематозное заболевание неясной этиологии, поражаются многие органы и системы, лимфатические узлы, а у части больных и кожа.
Первое описание заболевания связывают с именами J. Hutchinson (1877), Е. Besnier (1889), М. Tenesson (1892) и С. Воеск (1899). Т. Schaumann (1914) указал на единый генез кожных и системных поражений.
Долгое время господствовал взгляд на саркоидоз как на своеобразную (ослабленную) форму туберкулеза. На это, в частности, указывали переходные формы от саркоидоза к туберкулезу, развивающиеся у части больных саркоидозом, особенно под влиянием терапии кортикостероидами. В настоящее время саркоидоз рассматривается как самостоятельное заболевание, вероятно полиэтиологическое, преимущественно иммунопатологического генеза. Необходимо отметить снижение количества Т-лимфоцитов, дисбаланс их основных популяций (неодинаковый на различных стадиях развития и в разных тканях); сниженный ответ Т-клеток на митогены; ослабленные реакции гиперчувствительности замедленного типа; увеличение количества и гиперактивацию В-лимфоцитов с неспецифической поликлональной гипергаммаглобулинемией, повышенным уровнем циркулирующих антител, особенно при наличии узловатой эритемы. В стадии образования гранулем доминируют Т-хелперы с относительным увеличением количества циркулирующих Т-супрессоров.
Важна роль генетических факторов, на что указывают большая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными, неодинаковая в популяциях ассоциация саркоидоза с некоторыми антигенами тканевой совместимости (например, HLA-B8, DR3), расовые различия (например, белые болеют реже, чем негры, случаи саркоидоза не отмечены у американских индейцев).