В.А. Молочков
Пигментная крапивница (мастоцитоз кожи) развивается вследствие повышенного количества тканевых базофилов (тучных клеток) в одном или нескольких органах. Заболевание описано Е. Nettleship и W. Тау в 1869 г.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез неизвестны. Причина гиперпролиферации тучных клеток также неизвестна. Предполагается роль фактора роста тучных клеток, продуцируемого фибробластами и кератиноцитами, других воспалительных цитокинов. Наличие семейных случаев свидетельствует о возможной роли генетических факторов. Вероятно аутосомно-доминантное наследование с вариабельной пенетрантностью. Клинические симптомы объясняются повышенным уровнем в тканях биологически активных субстанций (гистамин, гепарин натрия, простагландин D2, нейтральные протеазы и кислые гидролазы и др.).
Классификация
Выделяют доброкачественные (кожные и системные) и злокачественные (лейкемические) формы.
По классификации M.R. Parvaresch и соавт. (1985) различают:
• кожный мастоцитоз (пигментная крапивница, мастоцитома);
• генерализованный мастоцитоз:
системный - с первичным поражением кожи;
злокачественный - без первичного поражения кожи, или тучноклеточный лейкоз);
• тучноклеточную саркому.
В обзоре D.H. Stein (1986) приводятся следующие формы:
• пигментная крапивница;
• солитарная мастоцитома;
• диффузный кожный мастоцитоз,
• teleangiectasia macularis eruptiva perstans;
• системный мастоцитоз.
Н.С. Потекаев и Н.Н. Потекаев (1999) выделяют:
• кожный мастоцитоз (примерно 90% всех случаев);
• кожный мастоцитоз с поражением костей;
• системный мастоцитоз с поражением кожи;
• системный мастоцитоз без поражения кожи; злокачественный лейкемический мастоцитоз.