Коновалов А.Н., Белоусова О.Б., Окишев Д.Н., Гаврюшин А.В., Хухлаева Е.А., Корниенко В.Н., Пронин И.Н., Шишкина Л.В., Сазонова О.Б., Голанов А.В.
1.1. Общие вопросы
По нашим данным, а также по сведениям из других источников, в опубликованной литературе нет рандомизированных исследований по проблеме каверном [1].
Кавернозные мальформации (КМ) относятся к группе пороков развития сосудистой системы головного и спинного мозга. Распространенность патологии в популяции составляет около 0,5% [2, 3], однако, судя по числу обращений, лишь небольшая часть КМ проявляется клинически. Какие-либо сведения о соотношении бессимптомных и клинически проявившихся форм отсутствуют. Среди клинически проявившихся сосудистых мальформаций КМ составляют около 15%, занимая второе место после артериовенозных мальформаций. КМ встречаются в виде спорадической и наследственной (семейной) форм [4, 7]. По усредненным данным, спорадические каверномы составляют около 80% случаев, наследственные - около 20%. КМ могут быть одиночными и множественными. Одиночные КМ встречаются преимущественно при спорадической форме патологии, а множественные - при наследственной. Количество множественных каверном у одного человека может составлять от двух до нескольких десятков.
КМ могут формироваться в любом отделе ЦНС. Наиболее часто встречаются КМ больших полушарий (70%), при этом значительно преобладают КМ лобной и височной долей. Глубинные КМ больших полушарий (базальные ганглии, промежуточный мозг) составляют около 10% всех каверном. Около 28% составляют КМ ЗЧЯ. Каверномы спинного мозга относятся к редким (2-5%) [5].
Клинические проявления КМ могут возникнуть в любом возрасте - от младенческого до пожилого. Наиболее часто первые клинические симптомы появляются в возрасте 20-40 лет. Примерно в 25% случаев первые проявления болезни возникают в детском возрасте (до 18 лет). При наследственной форме КМ могут проявляться в более раннем возрасте.
КМ, как правило, имеют доброкачественное течение. Заболевание редко приводит к тяжелой инвалидности, а случаи летальных исходов единичны и встречаются преимущественно при КМ ствола мозга и диэнцефальной области [4].