Сысоев К.В., Семенова Ж.Б., Ларионов С.Н., Горелышев С.К., Орлов Ю.А., Хачатрян В.А.
3.1. Терминология
Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) - патологическое состояние, обусловленное натяжением каудальных отделов спинного мозга на фоне их фиксации неэластичной структурой.
■ Первичный СФСМ - фиксация патологически измененной конечной нитью (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити).
■ Ассоциированный СФСМ - фиксация при spina bifida, последствиях травм, воспалительных процессов, операций на позвоночнике и спинном мозге, не связанных с СФСМ.
■ Повторный (рецидивный) СФСМ - фиксация после хирургической коррекции первичного, ассоциированного или вторичного СФСМ.
■ Скрытый СФСМ - клиническая картина СФСМ при расположении конуса спинного мозга выше уровня позвонка L2 и отсутствии МРТ-признаков патологических изменений конечной нити.
■ Бессимптомная фиксация спинного мозга - отсутствие клинических проявлений при расположении конуса спинного мозга ниже уровня позвонка L2 и наличии МРТ-признаков патологических изменений конечной нити.
3.2. Введение
СФСМ выявляют при различных формах спинальных дизрафий, у больных с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, а также при других патологических состояниях, клинически проявляется мозаичным сочетанием нарушений чувствительности, слабости в нижних конечностях, тазовых нарушений, трофических расстройств и костно-суставных деформаций [1-7, 13, 14, 26, 28, 34]. Истинная распространенность СФСМ неизвестна, однако заболеваемость дефектами нервной трубки, при которых развивается СФСМ, даже в развитых странах остается достаточно высокой. Так, в Японии она составляет порядка 0,2, а в США - от 0,8 до 1,4 случая на 1000 новорожденных [8, 15, 17, 19, 23]. Патофизиологические механизмы развития СФСМ связаны с натяжением каудальных отделов спинного мозга между дистальной парой зубовидных связок и любой неэластичной структурой, фиксирующей его каудально [34]. Хирургическое лечение СФСМ заключается в устранении факторов фиксации, в частности: иссечении патологически измененной конечной нити (жировое перерождение, утолщение, укорочение, снижение эластичности), удалении патологической ткани (липомы, диастемы, дермоида, дермального синуса), устранении рубцовых и арахноидальных сращений [1-7, 9, 18, 21, 26, 29, 30]. После операции, направленной на устранение фиксации, у части больных (от 5 до 50%) клиническая и нейровизуализационная картина СФСМ может развиваться повторно [10, 18, 21, 25, 29]. Установлено, что при неполном устранении фиксации частота рецидивов может достигать 80% [22]. Вмешательства по поводу миеломенингоцеле почти в 60% случаев сопровождаются рецидивом СФСМ, требующим повторной операции [20]. Повторная фиксация является одной из основных причин ухудшения неврологического статуса больных c миелодисплазиями [31, 33]. В ряде случаев для стабилизации состояния больного требуются одна или несколько повторных операций [9, 27, 30]. Таким образом, успех в лечении СФСМ во многом определяется дальнейшим качеством жизни больных [12, 24, 33, 25, 31]. Существенные трудности в диагностике и лечении СФСМ вызывает манифестация сопутствующих патологических состояний (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия) [12, 28, 33], а также скрытая и бессимптомная формы заболевания [16]. Представляется актуальной разработка стандартов и рекомендаций лечения детей с различными формами СФСМ, в том числе сочетающимися с другими аномалиями развития и их последствиями (гидроцефалией, аномалией Арнольда-Киари, сирингогидромиелией). В данной работе предлагаются к обсуждению клинические стандарты и рекомендации диагностики, хирургического лечения и диспансеризации при первичном и повторном развитии СФСМ у детей.