Хачатрян В.А., Ким А.В., Самочерных К.А., Сысоев К.В., Иванов В.П.
4.1. Определение и классификация
Мальформация Киари представляет собой сложный порок развития центральной нервной системы, ведущим звеном которого является патология краниовертебральной области [25]. В основе диагноза «мальформация Киари» лежит, как правило, каудальная дистопия миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия [25]. В настоящее время мальформацию Киари рассматривают как комплексное патологическое состояние, заключающееся в несоответствии объема ЗЧЯ суммарному объему ее содержимого, приводящее к компрессии структур мозга, а также нарушению ликворо- и кровообращения [21, 22, 25]. Выделяют также приобретенную каудальную дислокацию миндалин мозжечка - псевдомальформацию Киари в результате компрессии структур ЗЧЯ объемным процессом, неадекватного дренирования спинальных ликворсодержащих пространств и др.
Выделяют четыре типа мальформации Киари [1, 2, 23, 25].
■ Киари I:
◊ смещение миндаликов более 5 мм;
◊ нет смещения ствола мозга и супратенториальных аномалий;
◊ часто сочетается с гидромиелией, сирингомиелией. Низкая частота сочетания с гидроцефалией.
■ Киари II:
◊ каудальное смещение червя, ствола мозга, IV желудочка;
◊
сочетание с миеломенингоцеле и многими аномалиями большого мозга. Частое сочетание с гидроцефалией и сирингогидромиелией.
■ Киари III:
◊ затылочное энцефалоцеле, содержащее дисморфичную ткань мозжечка и ствола мозга.
■ Киари IV:
◊
гипоплазия или аплазия мозжечка.
В подавляющем большинстве случаев встречаются мальформации Киари I и II типа. Мальформации III типа встречаются крайне редко, так как обычно несовместимы с жизнью [25].
В настоящее время описаны группы пациентов, у которых клиническая картина мальформации Киари не сопровождалась опущением миндалин мозжечка. Такие состояния связаны с частичной блокадой циркуляции спинномозговой жидкости различной этиологии, вызывающей сирингомиелию и другие патологические состояния. Такие состояния получили название «мальформация Киари нулевого типа» [10, 14]. Также выделяется мальформация Киари 1,5 - опущение ствола головного мозга и ретроверсия зубовидного отростка позвонка С2 при отсутствии признаков спинального дизрафизма. Учитывая сравнительно небольшие группы клинических наблюдений, четких диагностических критериев и показаний к хирургическому лечению, мальформации Киари 0 в настоящее время не существует [8].