Part II. Congenital obstruction of the gastrointestinal tract
Глава 5. Атрезия привратника
А.Н. Котин
Chapter 5. PYLORIC ATRESIA
A.N. Kotin
5.1. ВВЕДЕНИЕ
Врожденная атрезия привратника (пилорическая атрезия) - очень редкая аномалия ЖКТ. Атрезия привратника может встречаться в виде изолированного порока, сочетаться с аномалиями других отделов пищеварительного тракта (атрезия пищевода, ДПК, толстой кишки, множественными атрезиями кишечника, кистозным удвоением) или быть компонентом генетически обусловленных заболеваний (болезнь Дауна, врожденная аплазия кожи) (Guttman F., 1973; Puri P., 1985; Al-Salem A., 1997). Достаточно часто этой аномалии желудка сопутствует буллезный эпидермолиз, что существенно ухудшает отдаленный результат лечения заболевания (Lorenzat C., 1987; Muller M., 1990). Описаны комбинации атрезии привратника с пороками сердца, опорно-двигательного аппарата, челюстно-лицевой области, мочеполовой системы, отсутствием желчного пузыря (Okoye В., 2000). Сопутствующие аномалии в целом встречаются в 30-54,5% наблюдений (Al-Salem A., 2002; Ilce Z., 2003). Значительную часть детей составляют недоношенные.
5.2. ИСТОРИЯ
Заболевание впервые описал Calder в 1749 г. Первая успешная операция была выполнена в 1940 г. (Touroff A., 1940). Атрезия пилорического отдела желудка одинаково часто встречается у мальчиков и девочек и составляет не более 1% всех атрезий ЖКТ (примерно 1:100 000 родившихся) (Gerber В., 1965; Muller M., 1990).
5.3. ЭТИОЛОГИЯ
Причины возникновения заболевания неизвестны. Существуют две основные теории происхождения пилорической атрезии, которые, в принципе, не отличаются от тех, которыми объясняется происхождение врожденной непроходимости других отделов ЖКТ. В основе первой (Tandler J., 1900) лежит предположение о нарушении процесса реканализации кишечной трубки на 5-12-й неделе внутриутробного развития (Ilce Z., 2003). Эта теория хорошо объясняет формирование как пилорической атрезии, так и врожденной непроходимости ДПК, в эмбриогенезе которых описана «солидная» стадия. Согласно второй теории, атрезия привратника является следствием сосудистых расстройств в кишечной трубке во внутриутробном периоде, приводящих к ишемическим некрозам и вторичному рубцеванию (Barnard C., 1956). С этим процессом иногда связывают образование кальцификатов в брюшной полости, которые часто сочетаются клинически с множественными атрезиями (Lambrecht W., 1998). Описаны семейные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования (Bar-Maor J., 1972; Melhem R., 1975).