Глава 14. POEMS-СИНДРОМ И СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА

POEMS-СИНДРОМ

В 1980 г. Р. Bardwick и соавт. предложили термин «POEMS-синдром» для описания пациентов с разнообразными изменениями на фоне плаз-моклеточной патологии костного мозга. Понятие «POEMS-синдром» происходит от акронима: Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy и Skin changes. Синонимы POEMS-синдрома: остеосклеротическая миелома, синдром Takatsuki, синдром Crow- Fukase. Под POEMS-синдромом понимают редкий паранеопластиче-ский синдром на фоне плазмоклеточного заболевания, включающий один или несколько симптомов. Несколько других важных проявлений POEMS-синдрома, не входящих в этот акроним, включают папилло-эдему (отек диска зрительного нерва), внесосудистую перегрузку объемом, склеротические костные повреждения, тромбоцитоз/полици-темию (что составляет акроним P.E.S.T. - от papilledema, extravascular volume overload, sclerotic bone lesions, thrombocytosis/erythrocytosis), а также повышение уровня сосудистого эндотелиального фактора VEGF, нарушение функциональных дыхательных тестов и предрасположенность к тромбозам.

Критерии POEMS-синдрома¹ (пересмотренные диагностические критерии Международной рабочей группы по миеломе - International Myeloma Working Group) (Rajkumar S. et al., 2014)

• Два обязательных критерия:

- полинейропатия;

- моноклональные плазмоциты (почти всегда λ-типа).

• Любой из следующих 3 больших критериев:

- склеротические костные повреждения;

- болезнь Кастлемана;

¹ Диагноз POEMS-синдрома подтверждается при наличии 2 обязательных критериев, 1 из 3 больших критериев и 1 из 6 малых критериев.

- повышение уровня сосудистого эндотелиального фактора VEGF (как минимум, в 3-4 раза).

• Любой из следующих 6 малых критериев: