Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома (DLBCL), или диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДБККЛ) - опухоль, при которой наблюдается диффузный рост с инфильтрацией лимфатических узлов и/или нелимфатических органов и тканей крупными лимфоидными В-клетками, характеризующаяся агрессивным клиническим течением со склонностью к быстрому росту и раннему прогрессированию, а также высокой чувствительностью к химиотерапии.
ДБККЛ может возникать первично или быть результатом эволюционной трансформации некоторых видов индолентных лимфом: лимфоплазмоцитарных, фолликулярных, лимфом из малых лимфоцитов, MALT-лимфом.
Код по МКБ-10: С83.3. Диффузная неходжкинская лимфома (крупноклеточная диффузная).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ДБККЛ - один из наиболее часто встречающихся типов НХЛ, ее доля в среднем составляет 30-40%, незначительно варьируя в различных географических регионах, с тенденцией к нарастанию в течение последних десятилетий, особенно в связи с ВИЧ-инфекцией. Ежегодный прирост заболеваемости в развитых странах Европы и США составляет около 3%. Болеют преимущественно мужчины всех возрастных категорий, с пиком после 60 лет.
МОРФОЛОГИЯ И ИММУНОФЕНОТИП
Лимфатический узел при ДБККЛ обычно полностью диффузно инфильтрирован, хотя часто бывает частичный или полностью нодулярный рост. Клеточный состав разнообразен: центробласты, иммунобласты и центроциты в различных пропорциях. В зависимости от преобладания тех или иных клеточных популяций выделено несколько гистологических вариантов ДБККЛ. Центробластный вариант является наиболее частым - около 60%. Иммунобластный вариант занимает примерно 10% всех ДБККЛ и отличается относительно худшим прогнозом. Анапластический вариант характеризуется наличием крупных, даже гигантских клеток, которые иногда очень похожи на клетки Штернберга-Рид и экспрессируют CD30 (Ki-1) и некоторые Т-клеточные антигены, хотя нет никакой гистогенетической связи с Т-клеточной анапластической лимфомой или лимфогранулематозом. Вариант с высоким содержанием Т-лимфоцитов и гистиоцитов иногда представляет трудности в дифференциальном диагнозе с лимфомой Ходжкина в смешанноклеточном варианте или лимфоидном преобладании. Ангиодеструктивный гистологический подтип ДБККЛ - лимфоматоидный гранулематоз - наблюдается часто у иммуноскомпрометированных и ВЭБпозитивных пациентов.