Лимфома Ходжкина (ЛХ) (или лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, болезнь Березовского-Штернберга) - опухолевое заболевание лимфатической ткани, которое характеризуется клональным ростом многоядерных гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга и их мононуклеарных аналогов (клеток Ходжкина) в окружении зрелых лимфоцитов с примесью эозинофилов, гистиоцитов, плазматических клеток. Клон клеток Березовского-Рид-Штернберга в 98% случаев происходит из В-клеток зародышевых центров лимфатических узлов, а в 2% - из Т-клеток; их окружают поликлональные Т-клетки.
Коды по МКБ-10:
• C81.0 - Лимфоидное преобладание;
• C81.1 - Нодулярный склероз;
• C81.2 - Смешанно-клеточный вариант;
• C81.3 - Лимфоидное истощение;
• C81.7 - Другие формы болезни Ходжкина;
• C81.9 - Болезнь Ходжкина неуточненная.
Впервые описание заболевания, напоминающее ЛХ, встречается в трудах М. Malpighi (1666). В 1832 г. Т. Ходжкин сообщил о семи случаях заболевания, общими чертами которых являются увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия и смертельный исход. Автор предложил выделить такие случаи в самостоятельное заболевание. В основе гистоморфологического изучения заболевания лежат работы С.Я. Березовского (1890), C. Sternberg (1898) и D. Reed (1902), которые выявили и описали в опухолевой массе лимфатического узла имеющиеся в незначительном количестве (менее 1-2%) гигантские клетки, позволяющие идентифицировать в гистологическом препарате болезнь Ходжкина. Впоследствии эти клетки были названы клетками Рид-Штернберга (в России - клетками Березовского-Штернберга). В 1904 г. был предложен термин «лимфогранулематоз», а в 1928 г. - «саркома Ходжкина». В современной литературе лимфогранулематоз получил название лимфомы Ходжкина (ЛХ), поскольку по своему морфологическому происхождению он является В-клеточной лимфомой. ЛХ является первым злокачественным онкологическим заболеванием, оказавшимся потенциально излечимым к началу ХХI века. ЛХ отличается от целой группы более злокачественных и гетерогенных по своему морфологическому составу, проявлениям и прогнозу неходжкинских лимфом (НХЛ). В то же время в редких случаях встречаются композитные лимфомы, т.е. ЛХ и НХЛ, которые протекают одновременно у одного и того же пациента, например ЛХ и фолликулярная лимфома, ЛХ и диффузная В-крупноклеточная лимфома, ЛХ и лимфома маргинальной зоны селезенки, ЛХ и лимфома из клеток мантийной зоны, ЛХ и хронический лимфолейкоз и др.