Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)/лимфома из малых лимфоцитов - заболевание лимфоидной ткани, характеризующееся клональной пролиферацией за счет постоянной активации В-клеточного рецептора с автономной и лиганд-зависимой стимуляцией неопластических коммитированных лимфоцитов (преимущественно CD5+ «обученных» антигеном В-клеток с различным уровнем генных мутаций вариабельного региона тяжелой цепи иммуноглобулина), что приводит к неуклонному накоплению длительно живущих опухолевых клеток в периферической крови, костном мозге (КМ), лимфатических узлах, селезенке, печени, а в последующем - и в других органах и тканях (сердце, легкие, почки, желудок, кишечник и др.).
Код по МКБ-10: С91.1. Хронический лимфацитарный лейкоз.
История изучения ХЛЛ начинается с 1856 г., когда Р. Вирхов впервые связал увеличение лимфатических узлов и селезенки с лимфоцитозом периферической крови, а в последующем, в 1903 г., W. Turk дал детальное описание клинической картины ХЛЛ. В 60-х гг. ХХ века D.A. Galton и W. Dameshek предложили современную концепцию о патологической основе ХЛЛ, базирующейся на предположении о том, что ХЛЛ является гомогенной болезнью, возникающей из длительно живущих, иммунологически некомпетентных лимфоцитов, которые со временем накапливаются в организме. Впоследствии на этой основе были разработаны системы клинического стадирования ХЛЛ по K. Rai и J. Binet. Однако непрерывный ряд исследований, начавшихся в 1990-х гг., закономерно привел к вопросам, связанным с гетерогенностью течения ХЛЛ, и вскоре было предложено объяснение некоторых биологических загадок этого заболевания.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ХЛЛ - наиболее частый вид лейкоза, которым болеют представители белой расы в Западном полушарии, насчитывает 25-30% всех лейкозов, в то время как в Восточном полушарии им болеют менее 5%, при этом медиана возраста ХЛЛ на момент диагностики составляет около 70 лет, однако у 10-15% больных заболевание возникает до 50 лет. По данным статистического регистра распространенности онкологических заболеваний Национального института рака США, за период с 2006 по 2010 г. 30% всех случаев ХЛЛ, выявленных в США, были диагностированы у пациентов в возрастном промежутке 45-64 года.