Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) - это хроническое В-клеточное лимфопролиферативное клональное заболевание, сопровождающееся появлением циркулирующих в крови лимфоидных клеток с характерными цитоплазматическими выростами («волосатые» клетки) и проявляющееся индолентным, но неуклонно прогрессирующим течением с развитием панцитопении, спленомегалии и рецидивирующих инфекций.
Код по МКБ-10: С 91.4. Волосатоклеточный лейкоз.
Заболевание впервые описано под названием лейкемический ретикулоэндотелиоз В. Bouroncle и соавт. в 1958 г.
ВКЛ - редкий тип индолентных (вялотекущих) В-клеточных лейкозов, что составляет около 2% всех лимфоидных лейкозов. В США ежегодно диагностируют от 600 до 800 пациентов с ВКЛ, средний возраст больных составляет 55 лет, мужчины болеют значительно чаще (в 4-5 раз) женщин. В африканско-азиатской и, особенно, японской популяции встречаемость ВКЛ чрезвычайно низкая.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Выделяют классическую и вариантную формы ВКЛ. При классической (индолентной) форме ВКЛ начало заболевания незаметное, 20% больных не имеют клинических проявлений на момент постановки диагноза. Однако чаще всего выявляются спленомегалия (у 72-86% больных) и панцитопения. Анемию различной степени тяжести выявляют более чем у 70% пациентов. Тромбоцитопения ниже 100×109/л встречается у 53%, а у 32-39% пациентов выявляются агранулоцитоз и моноцитопения. В периферической крови у 85-90% больных обнаруживаются волосатые лимфоциты в различном количестве.
Почти у трети пациентов имеются выраженная слабость и симптомы оппортунистических инфекций. Отмечаются частые инфекции, вызванные Mycobacterium kansasii, грибами рода Aspergillus, Cryptococcus, простейшими Pneumocysti scarinii, а также легионеллой, токсоплазмой или листерией. У небольшой части больных возможны боли в левом подреберье в связи со спленомегалией и повышенная кровоточивость вследствие тромбоцитопении. Показана значительно более высокая частота возникновения вторичных злокачественных опухолей у больных ВКЛ. До 20% больных имеют сопутствующую гепатомегалию, а некоторые - и периферическую лимфаденопатию (до 10%). Нейролейкемия и экстранодальные поражения нехарактерны для пациентов с ВКЛ, кроме поражения печени. ВКЛ часто ассоциируется с другими системными иммунологическими заболеваниями, включающими склеродермию, полимиозит, узелковый полиартериит, макулопапулезный эритематоз, гангренозную пиодермию, а также с парапротеинемией, системным мастоцитозом.