ВВЕДЕНИЕ
Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) - редкие аутоиммунные РЗ, которые включают четыре основных подтипа: ДМ, ПМ, аутоиммунную некротизирующую миопатию и миозит с включениями. Заболеваемость ИВМ составляет 1,4-5,9 случая на 100 тыс. человек с гендерным преобладанием женщин (3:1) и имеет бимодальное возрастное распределение с пиками в 5-15 и 45-55 лет. ДМ встречается в любом возрасте, ПМ - преимущественно после второй декады жизни. По различным данным, в 7-20% всех случаев ИВМ составляет миозит [чаще ДМ (23,5%), чем ПМ (3,8%)], ассоциированный со злокачественными новообразованиями.
Диагноз базируется на клиническом, лабораторно-инструментальном и гистологическом исследованиях. Стратегия лечения ИВМ строится по принципу «Лечение до достижения цели» (Treat to target) и включает раннюю диагностику ИВМ и активное лечение ГК в комбинации с БПВП и ГИБП.
ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ
ИВМ представляют собой группу редких гетерогенных по клинико-иммунологическим и морфологическим характеристикам аутоиммунных заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением поперечно-полосатой мускулатуры с развитием прогрессирующей мышечной слабости и включающих следующие основные подтипы.
• ПМ - характеризуется симметричной мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей, шеи, глоточных мышц, мышц голосовых связок (дисфагией, дисфонией) и, как правило, подострым началом.
• ДМ - характеризуется аналогичным в целом мышечным поражением в сочетании с кожными изменениями: параорбитальной гелиотропной сыпью, эритемой/папулами Готтрона на разгибательных поверхностях конечностей, реже кальцификацией мягких тканей.
• Ювенильный ДМ - ДМ, развивающийся до 18 лет. В отличие от взрослой формы, характеризуется более острым течением, конституциональными проявлениями и ярко выраженными кожными изменениями (язвенно-некротическим васкулитом и др.).