ВВЕДЕНИЕ
Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) - острое системное воспалительное заболевание с высокой гетерогенностью клинических проявлений и исходов, рассматривается как особая клиническая форма РА. Термин «БСВ» предложил Eric Bywaters в 1971 г., описавший 14 случаев, сходных с болезнью Стилла (системного субтипа ювенильного артрита), но развившихся у взрослых. В дальнейшем БСВ получила международное признание, что нашло отражение в МКБ-10, в рубрике М06 «Другие РА» [М06.1 «Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых. Исключена: болезнь Стилла БДУ (М08.2)»].
Имеющиеся сведения о болезни, частота которой составляет 1,5 случая на 100 000-1 000 000 населения, преимущественно описательного характера, представлены в основном в сообщениях о единичных или небольших сериях случаев и ретроспективных наблюдениях. БСВ встречается во всех странах, отмечаются два возрастных пика: 16-25 и 36-46 лет, но может развиться и в пожилом возрасте. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Диагноз БСВ обычно предполагается после исключения инфекций, злокачественных новообразований, других системных заболеваний соединительной ткани. Своевременная диагностика и лечение БСВ ГК с последующим назначением БПВП, а при необходимости ГИБП может предотвратить осложнения и способствовать улучшению прогноза.
ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ
БСВ - редкое аутовоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся ежедневными резкими подъемами температуры тела более 39 °С, артралгиями или артритом, быстро исчезающей кожной сыпью, мультиорганным поражением.
Методы диагностики заболевания/состояния
Наиболее часто применяемые классификационные критерии БСВ представлены в табл. 16.1.
Таблица 16.1. Классификационные критерии болезни Стилла у взрослых
| Авторы | Большие критерии | Малые критерии | Диагноз |
| Yamaguchi et al. (1992). Чувствительность - 96,2%. Специфичность - 92,1% | 1. Лихорадка ≥39 °C, длящаяся >1 нед. 2. Артралгия >2 нед. 3. Типичная сыпь. 4. Лейкоцитоз ≥10х109/л | 1. Боли в горле. 2. Лимфаденопатия и/или спленомегалия. 3. Нарушение функции печени. 4. Отрицательные РФ и антинуклеарные антитела | Исключить следующее. 1. Инфекции (особенно сепсис и мононуклеоз). 2. Злокачественные новообразования (особенно лимфому). 3. РЗ (особенно узелковый периартериит и ревматоидный васкулит с внесуставными проявлениями). Необходимо пять критериев и более, включая два больших и более |
| Fautrel et al. (2002). Чувствительность - 80,6%. Специфичность - 98,5% | 1. Кратковременная лихорадка ≥39 °С. 2. Артралгия. 3. Транзиторная эритема. 4. Фарингит. 5. Гранулоцитоз ≥80%. 6. Гликозилированный ферритин ≤20% | 1. Макулопапулезная сыпь. 2. Лейкоцитоз >10х109/л | Необходимо четыре больших критерия и более или три больших и два малых критерия |
Критерии Yamaguchi et al. (1992) имеют высокую чувствительность, но требуют исключения широкого спектра заболеваний. Более специфичными являются критерии Fautrel et al. (2002), однако они требуют малодоступного в клинической практике измерения гликозилированного ферритина.