Л.Б. Митрофанова
Эпидемиология опухолей. Первичные опухоли сердца встречаются с частотой 0,05-0,17%, а метастазы опухолей в сердце - в 1,23% общего числа аутопсийных исследований. Первичные доброкачественные опухоли регистрируют в 9 раз чаще злокачественных. У детей также чаще диагностируют доброкачественные опухоли: рабдомиому, фиброму, миксому и тератому.
Классификация. Классификация опухолей сердца была обновлена экспертами ВОЗ в 2015 г.
Таблица 20.1. Гистологическая классификация опухолей сердца Всемирной организации здравоохранения (2015, 4-е издание)
Опухоли и опухолеподобные образования | Морфологический код Международной классификации онкологических заболеваний ICD/Систематизированная номенклатура медицины |
I. Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования |
| |
| |
Гамартома из зрелых кардиомиоцитов | |
Клеточная рабдомиома взрослых | |
| |
Папиллярная фиброэластома | |
Продолжение табл. 20.1
Опухоли и опухолеподобные образования | Морфологический код Международной классификации онкологических заболеваний ICD/Систематизированная номенклатура медицины |
Гемангиома (не указано иное) Капиллярная гемангиома Кавернозная гемангиома Артериовенозная мальформация Внутримышечная гемагиома | 9120/0 9131/0 9121/0 9123/0 9132/0 |
| |
| |
Кистозная опухоль АВ-узла Гранулярноклеточная опухоль | |
| |
II. Опухоли с неизвестным биологическим потенциалом |
Опухоль воспалительных миофибробластов | |
| |
| |
Зрелая (доброкачественная) тератома | |
Незрелая (злокачественная) тератома | |
| |
III. Злокачественные опухоли |
| |
Недифференцированная плеоморфная саркома | |
| |
| |
| |
| |
| |
Окончание табл. 20.1
Опухоли и опухолеподобные образования | Морфологический код Международной классификации онкологических заболеваний ICD/Систематизированная номенклатура медицины |
| |
| |
Метастазы различных опухолей в сердце | |
|
Солитарная фиброзная опухоль | |
Малигнизированная солитарная фиброзная опухоль | |
| |
| |
Малигнизированная мезотелиома | |
| |
Зрелая (доброкачественная) тератома | |
Незрелая (злокачественная) тератома | |
| |
Примечание. 0 - доброкачественные опухоли; 3 - злокачественные опухоли; 1 - опухоли с неясным биологическим потенциалом или пограничные
Стадирование опухолей сердца. Для стадирования опухолей сердца используются критерии градации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ. В основе - сумма баллов по степени дифференцирования опухоли (1, 2, 3 балла; 3 - недифференцированная саркома, ангиосаркома), митотической активности (1 балл - 0-9 митозов на 10 полей зрения при увеличении 400; 2 - 10-19 митозов; 3 - >20 митозов) и некроза опухоли (1 балл - <50% опухоли занимает некроз; 2 - ≥50%). Выделяют три степени злокачественности: Grade 1 - низкая степень (сумма баллов 2, 3), Grade 2 - средняя (сумма баллов 4, 5), Grade 3 - высокая степень (сумма баллов 6, 7, 8).
Клинические проявления зависят от размеров, консистенции, локализации, характера и темпа роста опухоли. Новообразования больших размеров могут длительное время иметь латентное течение, в то время как небольшие опухоли, локализующиеся в критической зоне, например прорастающие в специализированные образования проводящей системы сердца, могут быстро привести к фатальным нарушениям ритма сердца с ВСС. Полностью бессимптомный характер заболевание носит у 0,7% больных. Самым частым клиническим симптомом является быстро прогрессирующая СН, рефрактерная к лекарственной терапии. Ее степень определяется главным образом размерами опухолевого узла и интенсивностью внутриполостного роста. Усугубляющими факторами могут быть нарушения сердечного ритма (особенно для внутримиокардиальных опухолей) и наличие гидро- и гемоперикарда.