Код по МКБ-10 (International Classification of Diseases, ICD)
E28.3. Первичная яичниковая недостаточность (англ. - primary ovarian failure), включая преждевременную менопаузу (англ. - premature menopause).
Общие сведения (general information)
В 1969 г. Дж. Джонс (G. Jones) описал трех пациенток с вторичной гипергонадотропной аменореей и сохранным фолликулярным аппаратом. По фамилии одной из пациенток феномен был назван Savage-синдромом.
Определение и терминология (definition and terminology)
Преждевременная недостаточность яичников (ПНЯ) - клинический синдром, ассоциированный с вторичной гипергонадотропной аменореей в сочетании с низкими уровнями эстрогенов, тестостерона, АМГ, ингибина В у женщин в возрасте до 40 лет.
У этого синдрома существует много синонимов: «преждевременная менопауза», «гипергонадотропная аменорея», «гипергонадотропный гипогона-дизм», «преждевременный климакс», савадж-синдром и др. Наиболее приемлемым признан термин «преждевременная недостаточность яичников», так как он наилучшим образом характеризует не только потерю овариальной функции, но и вариабельность клинической картины, подразумевая возможность спонтанного (хотя и крайне редкого) восстановления функциональной активности яичников.
Эпидемиология (epidemiology)
ПНЯ встречается у 1-3% женщин и зависит от возраста и этнической принадлежности пациенток. Заболеваемость в возрастной группе 30-39 лет составляет 76:100 000 женского населения в год, в возрасте 40-44 лет этот показатель возрастает до 881:100 000.
ПНЯ выявляют у 4-18% женщин с вторичной аменореей. Семейные формы встречаются редко - не более 4-20% случаев. Однако у 47% пациенток наследственный анамнез позволяет выявить первичную и вторичную олиго-аменорею у родственниц первой линии.