Обмен билирубина у здоровых новорожденных

Источники и механизм образования билирубина

Основным источником образования свободного билирубина в организме как взрослого человека, так и новорожденного является гемоглобин (Hb) эритроцитов, стареющих и разрушающихся в клетках мононуклеарно-фагоцитарной системы организма (преимущественно в печени и селезенке). Продолжительность жизни эритроцитов у взрослого человека составляет 110-120 дней, у доношенного новорожденного - 80-90 дней, а у недоношенного, в зависимости от гестационного возраста, колеблется в пределах 40-70 дней.

Гемоглобин входит в состав группы белков ге-мопротеинов, которые являются подвидом хромо-протеинов и подразделяются на неферментативные белки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты (цито-хромы, каталазу, пероксидазу). Небелковой частью этих сложных молекул является гем - структура, включающая порфириновое кольцо (состоящее из четырех пиррольных колец) и ион Fe²⁺ (рис. 1). Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.

Гемоглобин представляет собой белок, включающий четыре гемсодержащие белковые субъединицы.

Рис. 1. Химическое строение гема

Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями. При этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком - контактной поверхностью. Контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка (рис. 2 на цветной вклейке).

Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.