В.А. Бельченко, А.В. Лопатин, С.А. Ясонов
10.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Краниосиностозы составляют группу заболеваний, характеризующихся преждевременным зарастанием одного или нескольких швов свода и основания черепа, что ведет к возникновению характерной деформации черепа. В настоящее время принято считать, что краниосиностоз - это процесс преждевременного слияния швов, а краниостеноз - конечный результат этого процесса.
В значительной степени современное понимание проблемы краниосиносто-зов основывается на работах Вирхова, который в 1851 г. описал нарушения формирования свода черепа и его роста при раннем зарастании одного или нескольких черепных швов. В этой работе он сформулировал закон, по которому рост черепа ограничивается плоскостью, перпендикулярной к преждевременно закрывшемуся шву, и усиливается в плоскости, параллельной ему. Закон Вирхова несколько упрощенно трактовал процесс формирования деформации черепа при краниосиностозе, более поздние исследования показали противоречащие этому утверждению данные.
Впервые хирургическое лечение краниосиностозов описано Лэйннлоунжем в 1890 г. Его пациентами были умственно отсталые больные с микроцефалией. Лечение таких больных заключалось в линейном иссечении преждевременно заросшего черепного шва. Вскоре была предложена методика ленточной краниоэктомии. Как и любая новая методика, линейная краниоэктомия была встречена хирургической общественностью неоднозначно. В дальнейшем, по мере накопления клинического опыта и фактического материала предложенная методика завоевала всеобщее признание. Исследования отдаленных результатов показали, что на то время краниосиностэктомия была методом выбора для удаления закрывшихся швов черепа.
Работы Э. Аперта и Л.Е.О. Крузона в 1910-1920-е годы позволили понять, что в некоторых случаях врожденные черепные и лицевые деформации являются составной частью комплексных деформаций, впоследствии названных их именами - синдром Крузона и синдром Аперта. Синдром Крузона включал аномалии развития лицевого скелета, а синдром Аперта - связанные с этим аномалии конечностей. Впоследствии было описано еще несколько синдромов со схожими проявлениями. Все они были объединены в группу акроцефалосиндактилий.