Несмотря на то что частота проявлений БГ невелика по сравнению с острыми и хроническими нарушениями кишечного пассажа, тем не менее ее приходится дифференцировать от большого количества заболеваний, врожденных пороков развития и функциональных состояний. Направления дифференциального поиска определяются прежде всего такими факторами, как возраст пациентов и острота клинических проявлений. Так, у пациентов периода новорожденности аганглиоз следует исключать практически во всех случаях низкой кишечной непроходимости. А у пациентов более старшего возраста дифференциальную диагностику проводят, учитывая большое количество функциональных причин хронических запоров. Обобщенные данные по дифференциальной диагностике БГ приведены ниже.
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга
Кишечная непроходимость новорожденных:
• атрезия и стеноз подвздошной кишки;
• атрезия и стеноз толстой кишки (редко);
• меконеальный илеус (муковисцидоз);
• синдром меконеальной «пробки»;
• аноректальные пороки развития.
Функциональная обструкция кишечника у новорожденных:
• язвенно-некротический энтероколит;
• нехирургические заболевания: сепсис, электролитные нарушения, врожденный гипотиреоз и др.
Хронические запоры:
• функциональный мегаколон;
• псевдообструктивный синдром.
Нехирургические заболевания:
• электролитные нарушения;
• гипотиреоз;
• прием лекарственных средств и др.
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных и пациентов первых месяцев жизни
У новорожденных многие виды патологии ЖКТ сопровождаются явлениями низкой кишечной непроходимости. Несмотря на то что низкая кишечная непроходимость у новорожденных может быть заподозрена при пренатальном УЗ-исследовании, окончательный диагноз всегда устанавливается после рождения. Симптоматика, как правило, развивается в течение первых суток жизни, а тяжесть ее определяется степенью кишечной обструкции. Так, частичная кишечная непроходимость протекает гораздо более «мягко».