Опыт клиники детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова на базе ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова является уникальным, так как именно в этой клинике в 1955 г. выполнено первое в России оперативное вмешательство по поводу болезни Гиршпрунга. За прошедшее с этого момента время в больнице накоплен опыт лечения всех форм болезни Гиршпрунга, апробированы наиболее распространенные методики хирургического лечения, многие из которых были усовершенствованы и применены впервые. Учитывая это, мы поставили целью проанализировать опыт диагностики и лечения болезни Гиршпрунга за последние 15 лет. В литературе большое внимание уделено описанию клинической картины болезни Гиршпрунга, однако нами выявлено, что помимо классических форм болезни Гиршпрунга (запорная и острая кишечная непроходимость) в настоящее время определенное место занимает так называемая энтероколитная форма болезни Гиршпрунга - наиболее сложная для диагностики и, в силу этого, сопровождающаяся наиболее тяжелыми осложнениями и менее благоприятным прогнозом хирургического лечения.
В работе проанализирован опыт лечения пациентов с сопутствующими генетическими синдромами (чаще всего - синдромом Дауна). Выявлены характерные для пациентов анатомические особенности, свойственные присущим данному синдрому конституциональным типам. В алгоритм обязательного предоперационного обследования пациентов с болезнью Гиршпрунга включено исследование кала на наличие токсинов А и В Cl. Difficile - пусковой момент развития псевдомембранозного колита, который является основной причиной летальных исходов у детей с болезнью Гиршпрунга.
Большое внимание в работе уделено изучению УЗ-проявлений при болезни Гиршпрунга. Выявлено, что высокую диагностическую ценность представляет ультразвуковое определение ректоанального ингибиторного рефлекса. Большую помощь в диагностике оказывает определение диаметра и толщины стенки толстой кишки, выявление симптомов гиршпрунг-ассоциированного энтероколита, что существенно помогает в разработке программы лечения и предоперационной подготовки.