ГЛАВА 9. Стекловидное тело

Амилоидоз

Определение

Группа заболеваний, характеризующихся аномальной выработкой белка и его отложением в тканях. Различают приобретенные и наследственные формы. Наследственный амилоидоз (аутосомно-доминантный) возникает в результате ошибки замещения при кодировании преальбумина. Может быть связан со множественной миеломой.

Симптомы

Ощущение плавающих мушек, снижение остроты зрения, возможна диплопия. Объективные данные

Хотя в процессе может участвовать любая часть глаза, наиболее часто бывает вовлечено стекловидное тело, что проявляется зернистыми непрозрачными включениями, формирующимися в кортикальном слое стекловидного тела и крепящимися к сетчатке нитевидными тяжами, окклюзией сосудов сетчатки, ватоподобными пятнами, ретинальной неоваскуляризацией и компрессионной невропатией зрительного нерва.

Кроме того, возможны кровоизлияния в веки, птоз, проптоз, сухость глаз, отложения на роговице, стромальные инфильтраты радужной оболочки и офтальмоплегия. Системные находки при ненаследственных формах включают полиартралгии, легочные инфильтраты, восковидные макулопапулезные поражения кожи, почечную недостаточность, посту-ральную гипотензию, застойную сердечную недостаточность и желудочно-

кишечные кровотечения. При наследственных формах системные находки включают вегетативную дисфункцию, периферические невропатии и кар-диомиопатию.

Рис. 9.1. Показаны характерные для амилоидоза зернистые непрозрачные включения в средней части стекловидной полости, которые закрывают сетчатку. Зрительный нерв едва заметен

Рис. 9.2. Показаны характерные для амилоидоза зернистые непрозрачные включения в передней части стекловидной полости при осмотре с помощью щелевой лампы

Дифференциальная диагностика

Звездчатый гиалоз (см. ниже), витреит, старое кровоизлияние в стекловидное тело.