С.Н. Авдеев
В последнее время в кругу многих медицинских специальностей (пульмонологи, кардиологи, ревматологи) отмечается значительный рост интереса к проблеме ЛГ, что может быть объяснено появлением новых препаратов, специально созданных для терапии легочной артериальной гипертензии (ЛAГ). В 2015 г. вышло в свет новое практическое руководство по легочной гипертензии, разработанное Европейским обществом кардиологов (European Society of Cardiology, ECS) и Европейским респираторным обществом (Еuropean Respiratory Society, ERS) [1]. Данное руководство является ощутимым шагом вперед в области ЛГ и создано, в первую очередь, для оказания помощи врачам в выборе оптимальной тактики ведения больных с ЛГ. В настоящей главе рассматриваются исторические аспекты изучения ЛГ, основные положения об определении, классификации, патогенезе, эпидемиологии и факторах прогноза ЛГ.
ИСТОРИЧЕСКИЕ ПЕРСПЕКТИВЫ ИЗУЧЕНИЯ
ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Первое описание заболевания, которое мы сегодня называем ЛAГ, было сделано более 100 лет назад,
когда Romberg в 1891 г. впервые представил описание аутопсии пациента с тяжелой правожелудочковой недостаточностью и цианозом как склероз легочных сосудов, не связанный с заболеваниями легких или левых отделов сердца [2]. Десятью годами позже Abel Ayerza из национального университета Буэнос-Айреса описал пациентов с выраженным цианозом («cardiacos negros»), одышкой и болями в грудной клетке [3]. Данное состояние, которое впоследствии получало название «болезнь Айерса», в те годы расценивали как сифилитический эндартериит [4, 5]. Однако в 1935 г. Brenner после проведения «тщательного описания патологических изменений в легочных сосудах» опроверг концепцию сифилиса при болезни Айерса [6]. Работа Brenner стала основой для классификации ЛГ, в ней впервые было отмечено, что первичный склероз легочных сосудов не является единым заболеванием, а может быть следствием различных состояний [6]. Brenner предположил, что для диагностики «первичного склероза легочных сосудов» необходимо исключить все факторы «вторичного склероза», а также должна присутствовать выраженная гипертрофия ПЖ [6].