Глава 9. Идиопатическая легочная гипертензия

Т.В. Мартынюк, И.Е. Чазова

Идиопатическая легочная гипертензия - орфанное заболевание, форма ЛАГ неизвестной этиологии, которая характеризуется прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в ЛА, что приводит к перегрузке и декомпенсации ПЖ и преждевременной гибели пациентов [1, 2].

Рис. 9.1. Гемодинамическое определение идиопатической легочной гипертензии и легочной артериальной гипертензии

До 2003 г. для определения ЛАГ неизвестной этиологии в литературе использовался термин «первичная легочная гипертензия» [3]. Диагноз устанавливается при определении следующих гемодинамических параметров по данным

КПОС в покое: ДЛА_ср ≥25 мм рт.ст.; ДЗЛА ≤15 мм рт.ст.; ЛСС >3 ед. Ву-да, что соответствует прекапиллярной ЛГ, а также при исключении патологии левых отделов сердца и легких, ХТЭЛГ, редких и смешанных форм и всех возможных причин развития ЛАГ (ассоциированные формы) (рис. 9.1) [1, 2, 4]. С 2009 г. под ИЛАГ понимают спорадические случаи заболевания при исключении семейного анамнеза и генетических мутаций [1, 4].

МЕСТО

В КЛИНИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ

В первой клинической классификации ЛГ (1973) в соответствии с консенсусом экспертов ВОЗ первичная или ЛГ неясной этиологии противопоставлялась вторичной или ЛГ установленной этиологии при наличии причин или факторов риска, приводящих к повышению

ЛСС [5].

В 1998 г. на II Всемирном симпозиуме по ЛГ (г. Эвиан, Франция) на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины, подходов к диагностике и лечению были впервые выделены пять категорий ЛГ: ЛАГ (группа 1), легочная венозная гипертензия (группа 2), ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией (группа 3), ЛГ вследствие хронических тромботических и/или эмболических поражений (группа 4), ЛГ вследствие поражения легочных сосудов (группа 5). В группе 1 (ЛАГ) в рубрике «первичная ЛГ» выделялись две формы: спорадическая и семейная (табл. 9.1) [1, 5].