С.Н. Авдеев
КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ САРКОИДОЗЕ
Согласно современной классификации, легочная гипертензия, ассоциированная с саркоидозом (ЛГАС), относится к 5-й группе ЛГ (группа с неясной многофакторной природой заболевания) и обычно рассматривается отдельно от ЛГ при респираторных заболеваниях, например таких, как интерстициальные или обструктивные заболевания легких (группа 3) [1]. Основой для этой стратификации является относительно частое развитие тяжелой ЛГ у больных с сар-коидозом, даже в отсутствие выраженных паренхиматозных изменений легких, причиной такой ЛГ может быть прямое вовлечение в воспалительный процесс легочных сосудов.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
ПРИ САРКОИДОЗЕ
ЛГ является относительно частым осложнением саркои-доза, и, по данным различных исследований, распространенность ЛГАС варьирует в пределах от 6 до 74% [2-10]. Такая высокая вариабельность показателей распространенности ЛГАС связана с различными диагностическими
критериями ЛГ, использованными в данных работах, и еще в большей степени - с гетерогенностью изученных популяций пациентов с саркоидозом.
По данным Bourbonnais и Samavati, распространенность ЛГ среди больных саркоидозом в Детройте (преобладали чернокожие пациенты) составляла 14% (в качестве критериев ЛГ было выбрано рассчитанное с помощью ЭхоКГ систолическое давление в ПЖ RVSP >40 мм рт.ст.) [13]. Проведенный мультивариантный регрессионный анализ показал, что основными параметрами, ассоциированными с развитием ЛГ, являлись снижение насыщения артериальной крови кислородом (SpO2) во время 6-MНT и снижение диффузионной способности легких по окиси углерода (DLCO) [13]. В исследовании, проведенном в Японии и включавшем 246 пациентов с саркоидозом, ЛГ была выявлена у 6% больных (ЛГ определяли как RVSP >40 мм рт.ст.) [5]. Единственным независимым предиктором развития ЛГ являлось снижение общей емкости легких (% TLC) [5]. У всех пациентов с TLC <60% была выявлена ЛГ, однако многие больные с нормальными значениями TLC также имели ЛГ, что предполагает роль других механизмов, кроме паренхиматозного фиброза, в развитии ЛГАС [5]. В исследовании израильских авторов было показано, что 28% пациентов с саркоидозом с «почти нормальными» функциональными легочными параметрами (то есть форсированная жизненная емкость легких [FVC] >70%, объем форсированного выдоха за 1 с [FEV1] >70% и DLCO >60%) имеют ЛГ (те же критерии ЛГ - расчетное RVSP >40 мм рт.ст.) [14]. По данным мультивариантно-го анализа, фактором-предиктором наличия ЛГ являлась пройденная дистанция в 6-MНT [14].