4.1. Предисловие
Л.Я. Рожинская, Е.И. Марова, Е.О. Мамедова
Клиническая нейроэндокринология - раздел эндокринологии, изучающий, с одной стороны, заболевания гипоталамо-гипофизарной системы и, прежде всего, гормонально-активные опухоли гипофиза, с другой - НЭО других органов и систем, вырабатывающие различные гормоны, как свойственные тем или иным органам, так и вследствие эктопической продукции.
Опухоли гипофиза составляют до 25% всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются аденомы - доброкачественные опухоли из клеток аденогипофиза. Однако нередко аденомы гипофиза имеют местный инвазивный рост и могут инфильтрировать соседние структуры, а также приводить к серьезным осложнениям из-за метаболических эффектов избыточной продукции гормонов этими опухолями. К гормонально-активным аденомам гипофиза относятся пролактиномы, кортикотропиномы, соматотропиномы, тиреотропиномы и др.
Tакже выделяют спорадические и семейные формы аденом гипофиза. Πоследние составляют около 5% всех случаев аденом гипофиза. Стремительное развитие молекулярной биологии, расширение спектра генетических исследований в ряде случаев позволяют своевременно выявить ряд малосимптомных компонентов наследственных синдромов, выбрать правильную тактику лечения и предсказать развитие заболевания у родственников пациентов. На рис. 4.1 представлены варианты наследственных синдромов, компонентом которых, в частности, являются аденомы гипофиза.
НЭО - гетерогенная группа различных по локализации, характеру роста и клинической симптоматике опухолей, происходящих из нейроэн-докринных клеток и, соответственно, имеющих сходные цитологические характеристики. С современных позиций, в организме существует
диффузная нейроэндокринная система, клетки которой должны отвечать следующим критериям: могут продуцировать нейротрансмиттеры, нейро-модуляторы или нейропептиды; имеют большое количество секреторных гранул, из которых экзоцитозом выделяются гормоны в ответ на внешние стимулы; не имеют аксонов и синапсов. Эти опухоли могут происходить из островковых клеток поджелудочной железы, нейроэндокринных клеток, диффузно локализующихся по всему дыхательному и желудочно-кишечному тракту. Указанные новообразования, прежде всего, попадают в поле зрения онкологов и частично эндокринологов. Опухоли мозговой ткани надпочечников, гипофиза, из парафолликулярных клеток щитовидной железы и ОЩЖ имеют сходные морфофункциональные характеристики, однако рассматриваются отдельно и являются предметом изучения преимущественно эндокринологами. В табл. 4.1 представлена классификация НЭО в зависимости от эмбриогенеза.