Глава 1. Тактика врача-невролога при оказании медицинской помощи по поводу заболевания

Раздел

Описание

Жалобы

Симптом «песка в глазу» перед началом спазма мышцы m. orbicularis oculi

Сухость глаза

Вынужденное частое моргание Непроизвольное закрывание глаз

Возраст дебюта

Средний возраст развития 63 года, чаще страдают женщины

Течение болезни

Постепенное развитие

Блефароспазм может начинаться с возникновения ощущения сухости глаза с последующим присоединением усиленного моргания. При прогрессирова­ нии время смыкания век увеличивается, что может затруднять повседневную активность. При ярком свете выраженность симптоматики может усиливать­ ся. При отсутствии лечения могут развиваться безболезненные контрактуры. Дистония может вовлекать иные мышцы с появлением соответствующих жа­ лоб (преимущественно в оромандибулярной мускулатуре)

Примечание

Следует уточнить в анамнезе наличие приема нейролептиков и других препа­ ратов, способных блокировать дофаминовые рецепторы

Клинические признаки

Наличие насильственного смыкания век и (или) непроизвольного крепкого зажмуривания

Блефароспазм может быть ассоциирован с «апраксией» открывания глаз (в большинстве случаев является дистонией претарзальной части круговой мышцы глаза) и дистонией в иных мышцах (оромандибулярная, краниоцер­ викальная мускулатура)

Симптом Шарко (насильственное опущение брови в связи с гиперактив­ ностью m. corrugator supercilii)

Возможно наличие корригирующих жестов, которые могут иметь различный характер: ношение темных очков, прикосновение к различным областям лица и пр.

У пациентов с блефароспазмом имеет место динамичность клинических проявлений: симптомы, как правило, наиболее выражены во время деятель­ ности, требующей нагрузки на зрение (при ходьбе, на улице), а также

при эмоциональном напряжении, усталости, большом скоплении людей. Возможно уменьшение выраженности симптомов блефароспазма в необыч­ ной ситуации, например при визите к врачу. В таком случае целесообразно использовать провоцирующую пробу: пациента просят то сильно зажмури­ вать, то широко раскрывать глаза каждые 5 с

Диагноз

Как дифференцировать

Парез мышцы, поднимающей верхнее веко

Игольчатая электромиография (ЭМГ) с круговой мышцы глаза

Миастения

Декремент­тест с круговой мышцы глаза Прозериновая проба

Анализ крови на антитела к холинорецепторам, анти­MUSK­антитела

«Апраксия» открывания глаз

Расстройство движения без развития пареза мышцы, часто ассоциирован­ ное с блефароспазмом. Характеризуется транзиторной невозможностью произвольного открывания глаз без выраженного усилия m. frontalis и при отсутствии выраженного сокращения круговой мышцы глаза

Невропатия лицевого нерва

Клиническая картина, неврологический осмотр (в том числе обязательно наличие периферического пареза мимических мышц на пораженной поло­ вине лица)

Гемифациальный спазм

Непроизвольное эпизодическое тоническое или клоническое сокраще­ ние мышц лица в зоне иннервации лицевого нерва с одной стороны. При гемифациальном спазме бровь приподнимается вследствие активации лобной мышцы, в то время как при блефароспазме бровь уходит меди­ ально и книзу. Гемифациальный спазм связан с компрессией лицевого нерва из­за нейроваскулярного конфликта, опухоли мостомозжечкового угла или может развиваться как следствие невропатии лицевого нерва. Гемифациальный спазм часто начинается с век и в некоторых случаях рас­ пространяется на обе стороны. Как и блефароспазм, он более распростра­

нен среди пациентов старшего возраста и может усугубляться при стрессе. Дифференциальный диагноз такого редкого состояния, как билатераль­ ный гемифациальный спазм, с блефароспазмом может быть затруднен.

Важным признаком является то, что билатеральный гемифациальный спазм чаще захватывает две стороны несинхронно

Синдром сухого глаза

Часто ошибочно диагностируется как первичный блефароспазм. При синдро­ ме сухого глаза наблюдаются усиленное моргание и непроизвольное смы­ кание век из­за активации роговичного рефлекса. Также пациенты с бле­ фароспазмом могут испытывать ощущение «песка в глазу», что делает

его похожим на синдром сухого глаза. Если причина данного состояния не ясна, эффект от препаратов искусственной слезы, теплых компрессов и закладывания мази под веко может служить диагностическим тестом для синдрома сухого глаза

Функциональный (психогенный) блефароспазм

Диагноз устанавливается ретроспективно на основании тщательного совместного наблюдения невролога и психиатра

Разделы

Описание

Дозы и способы применения

Клинические дозы всех препаратов ботулотоксина типа А выражаются в единицах действия (ЕД) и не являются взаимозаменяемыми. Через несколько дней после инъекции блефароспазм уменьшается, однако повторные инъекции требуются через 3–4 мес. Препараты ботулоток­ сина типа А могут вводить только врачи, обладающие специальной подготовкой и опытом обращения с этой группой лекарств

Побочные реакции

Птоз, распространение эффекта на прилежащие мышцы. Аллергические реакции (крайне редко).

Боль и раздражение в месте инъекции.

Вегетативные побочные эффекты (синдром сухого глаза)

Возможные причины неэффективности ботулинотерапии

• Неправильное место инъекции;

• инъекция в неверную мышцу;

• некорректная доза;

• резистентность

Препарат

Доза, примечание

Пероральные препараты (дают непостоянный и невыраженный эффект у ограниченной груп­ пы пациентов, имеют слабую доказательную базу; ни один из препаратов не зарегистрирован по данному показанию)

Клоназепам

Внутрь по 0,5–1 мг/сут с постепенным повыше­ нием до 6 мг/сут за 3 приема

Тригексифенидил

Начальная доза составляет 0,5–1 мг/сут. Затем при необходимости через каждые 3–5 дней дозу постепенно повышают на 1–2 мг до дос­ тижения оптимального лечебного эффекта; кратность приема — 3 раза в сутки.

Максимальная доза — до 8 мг/сут. Не реко­ мендуется применение тригексифенидила

у пациентов с нарушением памяти

Баклофен

5 мг 3 раза в сутки с последующим увеличени­ ем дозы каждые 3 дня на 5 мг до достижения эффекта (не более 20–25 мг 3 раза в сутки). Дозу поднимают до появления терапевтического эффекта. Максимальная суточная доза 100 мг. Отменять постепенно (в течение 1–2 нед)

Клозапин

12,5–50 мг.

Контроль общего анализа крови

Тетрабеназин

Начальная доза по 12,5 мг 1 раз в сутки с уве­ личением суточной дозы на 12,5 мг с шагом

в 1 нед. Увеличение дозы следует проводить до положительного терапевтического эффекта либо появления нежелательных реакций.

Максимальная суточная доза: 100 мг. Максимальная разовая доза: 37,5 мг