Глава 28
Современные представления об этиологии, патогенезе, классификации, прогнозе и оценке ответа на лечение неходжкинских лимфом
В.П. Поп
Под неходжкинскими лимфомами (НХЛ) понимают разнородную группу злокачественных опухолей лимфатической ткани с конкретными биологическими, морфологическими и клиническими особенностями, а также различным ответом на терапию, прогнозом и выживаемостью больных. В некоторых общих чертах и при отсутствии гигантских клеток Рид-Штернберга эти опухоли похожи на болезнь (лимфому) Ходжкина. В России для определения НХЛ дополнительно употребляется термин «лимфосаркомы», впервые предложенный Р. Вирховым в середине XIX в.
В целом на сегодняшний день около половины клинико-морфологических типов НХЛ являются потенциально излечимыми заболеваниями. Большинство НХЛ происходят из опухолевых аналогов В-лимфоцитов, оставшаяся часть приходится на Т-клеточные и очень малая часть - на НК-клеточные опухоли. Несмотря на разнообразие клеточной природы этих опухолей, имеется очень много клинических и морфологических признаков, общих для всех лимфом. Прежде всего это характерная локализация - в лимфатических узлах, костном мозге, крови и селезенке. И хотя часто первоисточником опухоли является другой орган, практически всегда поражаются все или что-либо из перечисленного. Отдельные виды лимфом долгое время способны оставаться относительно локализованными, но следует иметь в виду, что НХЛ являются первично системным заболеванием.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ РИСКА
Возраст является наиболее значимым фактором риска развития НХЛ: заболеваемость в возрасте 15-20 лет более чем в 10 раз ниже по сравнению с таковой в возрасте старше 75 лет. 90% детских НХЛ - лимфома Беркитта, T-клеточный острый лимфобластный лейкоз или анапластическая крупноклеточная лимфома с Ki-1 иммунофенотипом.