Дерматомиозит (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеп-па) - системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. При отсутствии кожного синдрома используют термин «полимиозит».
Дерматомиозит относят к группе идиопатических воспалительных миопатий, которые служат хроническими диффузными заболеваниями поперечнополосатой мускулатуры, где основной признак - мышечная слабость. Наряду с дерматомиозитом в группу идиопатических воспалительных миопатий входят полимиозит, миозит:
• ювенильный;
•сочетающийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани;
• ассоциирующийся с опухолями;
• «с включениями»;
• гранулематозный и эозинофильный;
• очаговый нодулярный;
•поражающий только мышцы глазного яблока.
Дерматомиозит относят к числу относительно редких заболеваний и встречают как у детей, так и у взрослых. Первичный дерматомиозит чаще регистрируют у женщин, чем у мужчин (2,5:1,0).
Коды по МКБ-10
•М33 Дерматомиозит.
•М33.2 Полимиозит.
• М33.6 Паранеопластический миозит.
• М33.9 Неуточненный дерматомиозит/полимиозит.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИДИОПАТИЧЕСКИХ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ МИОПАТИЙ (В МОДИФИКАЦИИ МИЛЛЕРА, 1994)
• Первичный идиопатический полимиозит.
• Первичный идиопатический дерматомиозит.
• Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.
• Ювенильный полимиозит/дерматомиозит.
•Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.
•Миозит с включениями.
•Другие формы воспалительных миопатий:
- гранулематозный миозит;
- эозинофильный миозит;
- миозит при васкулитах;