L94.0 Очаговая склеродермия.
| Критерии диагностики | Комментарий |
| 1. Жалобы |
| Чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформация пораженных участков | |
| 2. Клинические признаки |
| 2.1.Появление на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формы с типичной клинической картиной (розовые, розовато-сиреневые, ливидные или гиперпигментированные пятна округлой и/или полосовидной формы - стадия эритемы/отека; образование в пятнах очагов уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском - стадия склероза; развитие атрофии кожи, появление телеангиэктазий, стойкая гипер- или гипопигментация - стадия атрофии) | Бляшечная склеродермия |
| 2.2. Образование на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея, туловище, верхние конечности | Узловатая (келоидоподобная) склеродермия |
| 2.3. На коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях | Линейная склеродермия |
| 2.4.Появление множественных очагов эритемы и/или индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения | Генерализованная склеродермия |
| 2.5. Появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена | Глубокая склеродермия |
| 2.6. Является наиболее тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко заканчивается фатальным исходом | Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия |
| 2.7. Появление в очагах склеродермии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями | Буллезная склеродермия |
| 2.8. Многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях | Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини |
| 2.9. Считается одной из наиболее тяжелых и резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию | Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга |
| 2.10. Участки поражения представлены перламутрово-белыми пятнами, папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована, легко собирается в складку по типу "смятой папиросной бумаги" | При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) |
| 3. Лабораторная диагностика |
| 3.1. Клинический анализ крови, клинический анализ мочи и биохимический анализ крови | Для уточнения активности патологического процесса, выявления осложнений заболевания, исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению |
| 3.2. Консультация ревматолога | Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани |
| 3.3. Консультации терапевта (при назначении физиотерапии обязательна); эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна); гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна); офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна); невропатолога; гастроэнтеролога; оториноларинголога; стоматолога | Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению |
| 3.4. Консультация хирурга | При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов, для решения вопроса о проведении хирургической коррекции |
| 3.5. Гистологическое исследование кожи | В сомнительных случаях |
| 3.6. Определение антинуклеарного фактора с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 | Для исключения диффузных болезней соединительной ткани |
| 3.7. Исследование содержания в сыворотке крови IgA, IgM, IgG, ревматоидного фактора | |
| 3.8. Исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе по возможности исследование содержания других антител: антител к париетальным клеткам желудка и др. | |
| 3.9. Анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела | Для исключения системной склеродермии |
| 3.10. Обследование на боррелиоз | |
| 4. Инструментальная диагностика |
| 4.1. Рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа | |
| 4.2. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, щитовидной железы | |
| 4.3. Электрокардиография | |
| 4.4. Рентгенография грудной клетки, бластей деформации скелета, черепа | |
| 4.5. Электроэнцефалография | |
| 4.6. Компьютерная томография | |
| 4.7. Магнитно-резонансная томография | |
| 4.8. Ультразвуковое исследование кожи | |
| 4.9. Дерматоскопия | |
Локализованную склеродермию следует дифференцировать с такими заболеваниями, как келоидные и гипертрофические рубцы, рубцовая алопеция, системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, скередема Бушке, липодерматосклероз, склеромикседема, липоидный некробиоз, панникулит.
Реже локализованную склеродермию дифференцируют от лайм-боррелиоза, склеродермоподобной формы хронической реакции "трансплантат против хозяина", радиационного фиброза, склеродермоподобной формы базальноклеточного рака кожи, синдрома "жесткой кожи", нефрогенного системного фиброза, поздней кожной порфирии, саркоидоза, амилоидоза, синдрома Вернера, фенилкетонурии, соединительнотканного невуса, синдрома Polyneuropathy Organomegaly poly-Endocrinopathy Myeloma proteins Skin lesions, индуцированных склеродермоподобных заболеваний, вызванных применением ЛС и пищевых добавок (блеомицина, витамина К, L-триптофана), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинилом, органическими растворителями) и др.
| Препарат выбора | Особенности применения |
| 1. Системная терапия |
| Метотрексат (А) или | Взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 мес и более |
| Метотрексат (А) + | Взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 мес и более |
| Метилпреднизолон | Взрослым - 1000 мг в сутки, детям - 30 мг/кг массы тела в сутки (максимальная доза 500-1000 мг) - 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 мес (всего 9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 нед (всего 12 вливаний) или |
| Метотрексат (А) + | Взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 мес и более |
| Преднизолон | 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2-4 нед с последующей постепенной отменой |
| Преднизолон (С) | 0,3-1 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3-12 мес. В отдельных случаях рекомендуется введение ГК непосредственно в очаг склеродермии |
| Бетаметазон (D) | 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) - введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 мес |
| Гиалуронидаза (С) | 1. 32-64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций или 64 УЕ - введение в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня, на курс 7-10 процедур. 2. Фонофорез гиалуронидазы 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора прокаина (Новокаина♠), наносят на очаги поражения пипеткой и втирают, затем покрывают контактной средой (вазелиновым маслом, растительным маслом или гелем) и проводят озвучивание с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,5-1,2 Вт/см2, экспозицией 3-10 мин на поле по лабильной методике в непрерывном режиме. 3. Электрофорез гиалуронидазы 64 УЕ лидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4-6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводят в очаги склеродермии при силе тока не более 0,05 мА/см2, экспозиции 12-20 мин. Процедуры ультрафонофореза или электрофореза гиалуронидазы проводят ежедневно или через день, на курс назначают 8-12 процедур. Возможно проведение 2-3 повторных курсов с интервалом 3-4 мес |
| Пеницилламин (С) | 125-500 мг перорально ежедневно или через день в течение 6-12 мес и более. Учитывая довольно большое количество побочных эффектов и возможность токсического действия даже при лечении низкими дозами, пеницилламин в последние годы назначают реже, в основном в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств |
| Бензилпенициллин (С) (Бензилпенициллина натриевая соль♠) | 300-500 000 ЕД 3-4 раза в сутки или 1 000 000 ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, на курс 15-40 000 000 ЕД. Проводят 2-3 курса терапии пенициллином с интервалом 1,5-4 мес |
| Пентоксифиллин (D) | 100-200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1-2 раза в сутки в течение 4-6 нед или |
| Ксантинола никотинат (D) | 75-150 мг перорально 2-3 раза в сутки в течение 4-6 нед или |
| Ксантинола никотинат (D) | раствор для инъекций 15% (300 мг) 2 мл внутримышечно 1 раз в сутки ежедневно, на курс 15-20 инъекций. Терапию вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3-4 мес, всего 2-3 курса в год |
| 2. Наружная терапия |
| Мометазон (D) | Крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок |
| Алклометазона дипропионат (D) | Крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных |
| Метилпреднизолона ацепонат (D) | Крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных |
| Бетаметазон (D) | Крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок |
| Клобетазола пропионат (D) | Крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок |
| Такролимус (А) | 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок в течение 3 мес |
| Диметилсульфоксид (С) | Препарат растворяют в воде, применяют в виде аппликаций 25-75% водного раствора 1 раз в сутки в течение 30 мин. Длительность курса лечения составляет 3-4 нед. Терапию диметилсульфоксидом проводят повторными курсами с интервалами 1-2 мес |
| Депротеинизированный гемодериват из крови телят Депротеинизированный гемолизат из крови телят | 5% мазь наружно 2-3 раза в сутки в течение 1-2 мес |
| 3. Физиотерапевтическое лечение |
| 3.1. УФ-терапия (А) |
| УФ терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФ-А-1 терапия, длина волны 340-400 нм) УФ-А-1 терапия - один из эффективных методов лечения бляшечной, генерализованной и линейной склеродермии, а также экстрагенитального склероатрофического лихена при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей. облучения УФ-А-1 светом начинают с дозы 5-20 Дж/см2, последующие разовые дозы повышают на 5-15 Дж/см2 до максимальной разовой дозы 20-60 Дж/см2. Процедуры проводят с режимом 3-5 раз в неделю, курс составляет 20-60 процедур |
| 3.2. ПУВА-терапия (B) |
| ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора | Амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на 1 кг массы тела перорально однократно за 2 ч до облучения длинноволновым УФ-светом (длина волны 320-400 нм) или метоксален 0,6 мг на 1 кг массы тела перорально однократно за 1,5-2 ч до облучения длинноволновым УФ-светом (длина волны 320-400 нм). Облучения начинают с дозы 0,25-0,5 Дж/см2, последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-3 сеанса на 0,25-0,5 Дж/см2 до максимальной дозы 3-6 Дж/см2. Процедуры проводят 2-4 раза в неделю, курс лечения составляет 20-60 процедур |
| ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизатора | Изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин 0,3% спиртовой раствор наружно однократно на очаги поражения за 15-30 мин до облучения длинноволновым УФ светом (длина волны 320-400 нм). Облучения начинают с дозы 0,1-0,3 Дж/см2, последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-3 сеанса на 0,1-0,2 Дж/см2 до максимального значения 3,5-5 Дж/см2. Процедуры проводят 2-4 раза в неделю, курс составляет 20-60 процедур |
| 3.3. Ультразвуковая терапия (D) |
| Озвучивание очагов поражения проводят с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,05-0,8 Вт/см2, экспозицией 5-10 мин на поле по лабильной методике в непрерывном или импульсном режиме. Курс составляет 10-15 ежедневных процедур. Возможно проведение повторных курсов ультразвуковой терапии с интервалом 3-4 мес |
| 3.4. Низкоинтенсивная лазерная терапия(С) |
| Терапия лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63-0,65 мкм) Терапия лазерным излучением инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) | проводится по дистанционной стабильной методике, расфокусированным лучом с плотностью мощности 3-5 мВт/см2 и экспозицией 5-8 мин на поле. За процедуру облучают не более 4-5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 мин. Проводится по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике, в непрерывном или импульсном (80-150 Гц) режиме. Воздействия осуществляют по полям: при непрерывном режиме мощность излучения составляет не более 15 мВт, экспозиция на одно поле 2-5 мин, продолжительность процедуры - не более 30 мин. При импульсном режиме мощность излучения составляет 5-7 Вт/имп, экспозиция 1-3 мин на поле, общее время воздействия - не более 10 мин. За процедуру облучают не более 4-6 полей. Курс лазерной терапии составляет 10-15 ежедневных процедур. Повторные курсы проводят с интервалом 3-4 мес |
| 3.5. Лечебная гимнастика и массаж |
| Рекомендуются больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур |
| 3.6. Хирургическое лечение |
| Хирургическое лечение проводят в отдельных случаях при наличии сгибательных контрактур или косметических дефектов (при локализованной склеродермии по типу "удар саблей", прогрессирующей гемиатрофии Парри-Ромберга). Хирургические вмешательства осуществляют в неактивную стадию заболевания (при отсутствии признаков активности склеродермии в течение нескольких лет) |
Не применяется.
Больным рекомендуется избегать травматизации кожи, переохлаждения и перегревания, стрессовых ситуаций.